Podwójnie ślepe, kontrolowane placebo badanie pilotażowe syrolimusa w idiopatycznym włóknieniu płuc (IPF)

Kryteria przyjęcia:

1. Pacjenci płci męskiej i żeńskiej w wieku 21-85 lat

2. Osoby, u których zdiagnozowano IPF na podstawie:

   • objawy kliniczne odpowiadające idiopatycznemu włóknieniu płuc (IPF) trwające > 3 miesiące plus
   • histologicznie zdiagnozowane UIP lub diagnostyczne cechy CT klatki piersiowej o wysokiej rozdzielczości UIP plus
   • negatywna obróbka dla znanych przyczyn UIP
3. Umiejętność zrozumienia pisemnego formularza świadomej zgody i przestrzegania wymagań badania.

Kryteria wyłączenia:

1. Cechy kliniczne lub znane rozpoznanie aktywnego zakażenia, w tym nieleczonej utajonej gruźlicy
2. Cechy kliniczne lub znana diagnoza nowotworu złośliwego
3. Rozpoznanie śródmiąższowej choroby płuc innej niż IPF, w tym między innymi sarkoidozy, zapalenia płuc z nadwrażliwości, niespecyficznego śródmiąższowego zapalenia płuc (NSIP).
4. Historia klinicznie istotnych narażeń środowiskowych, o których wiadomo, że powodują śródmiąższowe choroby płuc (w tym między innymi leki, azbest, krzemionkę, beryl, promieniowanie, ptaki domowe itp.).
5. Rozpoznanie dowolnej choroby tkanki łącznej (w tym między innymi twardziny skóry, SLE, reumatoidalnego zapalenia stawów) lub zapalenia naczyń zgodnie z kryteriami American College of Rheumatology.
6. Skurczowe ciśnienie krwi < 100 lub >145 mmHg lub rozkurczowe ciśnienie krwi <50 lub >90 mmHg
7. Dowody aktywnego zakażenia w ciągu 1 tygodnia przed rejestracją.
8. Niedawno rozpoczęty (<8 tygodni przed wizytą wyjściową) lub planowany program rehabilitacji krążeniowo-oddechowej przed zakończeniem badania
9. Historia niestabilnej lub pogarszającej się choroby serca, w tym między innymi: zawał mięśnia sercowego, operacja pomostowania aortalno-wieńcowego lub angioplastyka w ciągu ostatnich 6 miesięcy, zastoinowa niewydolność serca wymagająca hospitalizacji w ciągu ostatnich 6 miesięcy lub niekontrolowana arytmia
10. Historia niestabilnej lub pogarszającej się choroby neurologicznej, w tym między innymi: TIA lub udar
11. Samice w ciąży lub karmiące. Kobiety w wieku rozrodczym muszą przed rozpoczęciem leczenia mieć ujemny wynik testu ciążowego z surowicy lub moczu oraz wyrazić zgodę na praktykowanie abstynencji lub zapobieganie ciąży przynajmniej poprzez barierową metodę antykoncepcji.
12. Panel wątroby powyżej określonych limitów podczas badania przesiewowego: bilirubina całkowita >1,5-krotna górna granica normy, AST, ALT lub fosfataza alkaliczna >3-krotnie górna granica normy podczas badania przesiewowego.
13. Hematologia poza określonymi limitami, leukocytoza <2500/mm3, hematokryt <30, płytki krwi <100 000/mm3 podczas badania przesiewowego.
14. Terapia badawcza dla dowolnego wskazania w ciągu 28 dni przed rozpoczęciem leczenia.
15. Obecne leczenie lekami, które są silnymi inhibitorami CYP3A4 lub P-gp, a mianowicie bromokryptyna, cymetydyna, cyzapryd, klotrimazol, danazol, diltiazem, flukonazol, inhibitory proteazy HIV (np. rytonawir, indynawir), metoklopramid, nikardypina, troleandomycyna, werapamil
16. Niezdolność lub niechęć do spełnienia wymagań dotyczących badania.