Doppelblinde placebokontrollierte Pilotstudie mit Sirolimus bei idiopathischer Lungenfibrose (IPF)

Einschlusskriterien:

1. Männliche und weibliche Patienten im Alter von 21-85 Jahren

2. Personen, bei denen IPF diagnostiziert wurde, basierend auf:

   • klinische Symptome im Einklang mit einer idiopathischen Lungenfibrose (IPF) von > 3 Monaten Dauer, plus
   • histologisch diagnostizierte UIP oder diagnostische hochauflösende CT-Thoraxmerkmale von UIP, plus
   • negative Aufarbeitung für bekannte Ursachen von UIP
3. Fähigkeit, eine schriftliche Einverständniserklärung zu verstehen und die Anforderungen der Studie zu erfüllen.

Ausschlusskriterien:

1. Klinische Merkmale oder bekannte Diagnose einer aktiven Infektion, einschließlich unbehandelter latenter Tuberkulose
2. Klinische Merkmale oder bekannte Diagnose einer Malignität
3. Bekannte Diagnose einer anderen interstitiellen Lungenerkrankung als IPF, einschließlich, aber nicht beschränkt auf Sarkoidose, Hypersensitivitäts-Pneumonitis, unspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP).
4. Vorgeschichte klinisch signifikanter Umweltbelastungen, von denen bekannt ist, dass sie interstitielle Lungenerkrankungen verursachen (einschließlich, aber nicht beschränkt auf Medikamente, Asbest, Kieselsäure, Beryllium, Strahlung, Hausvögel usw.).
5. Diagnose einer Bindegewebserkrankung (einschließlich, aber nicht beschränkt auf Sklerodermie, SLE, rheumatoide Arthritis) oder Vaskulitiden gemäß den Kriterien des American College of Rheumatology.
6. Systolischer Blutdruck < 100 oder > 145 mmHg oder diastolischer Blutdruck < 50 oder > 90 mmHg
7. Nachweis einer aktiven Infektion innerhalb von 1 Woche vor der Einschreibung.
8. Kürzlich begonnenes (<8 Wochen vor Studienbeginn) oder geplantes kardiopulmonales Rehabilitationsprogramm vor Abschluss der Studie
9. Vorgeschichte einer instabilen oder sich verschlechternden Herzerkrankung, einschließlich, aber nicht beschränkt auf: Myokardinfarkt, Koronararterien-Bypass-Operation oder Angioplastie innerhalb der letzten 6 Monate, dekompensierte Herzinsuffizienz, die einen Krankenhausaufenthalt innerhalb der letzten 6 Monate erfordert, oder unkontrollierte Arrhythmie
10. Vorgeschichte einer instabilen oder sich verschlechternden neurologischen Erkrankung, einschließlich, aber nicht beschränkt auf: TIAs oder Schlaganfall
11. Schwangere oder stillende Frauen. Frauen im gebärfähigen Alter müssen vor der Behandlung einen negativen Serum- oder Urin-Schwangerschaftstest haben und zustimmen, Abstinenz zu praktizieren oder eine Schwangerschaft zumindest durch eine Barrieremethode zur Empfängnisverhütung zu verhindern.
12. Leberpanel oberhalb spezifischer Grenzwerte beim Screening: Gesamtbilirubin > 1,5-facher oberer Grenzwert des Normalwerts, AST, ALT oder alkalische Phosphatase > 3-facher oberer Grenzwert des Normalwerts beim Screening.
13. Hämatologie außerhalb der angegebenen Grenzen, WBC < 2.500/mm3, Hämatokrit < 30, Blutplättchen < 100.000/mm3 beim Screening.
14. Prüftherapie für jede Indikation innerhalb von 28 Tagen vor der Behandlung.
15. Aktuelle Behandlung mit Medikamenten, die starke Inhibitoren von CYP3A4 oder P-gp sind, nämlich Bromocriptin, Cimetidin, Cisaprid, Clotrimazol, Danazol, Diltiazem, Fluconazol, HIV-Protease-Inhibitoren (z. B. Ritonavir, Indinavir), Metoclopramid, Nicardipin, Troleandomycin, Verapamil
16. Unfähigkeit oder Unwilligkeit, die Anforderungen für die Studie zu erfüllen.