Dobbeltblind placebokontrollert pilotstudie av Sirolimus i idiopatisk lungefibrose (IPF)

Inklusjonskriterier:

1. Mannlige og kvinnelige pasienter 21-85 år

2. Personer diagnostisert med IPF, basert på:

   • kliniske symptomer forenlig med idiopatisk lungefibrose (IPF) av > 3 måneders varighet, pluss
   • histologisk diagnostisert UIP eller diagnostisk bryst høyoppløselig CT funksjoner av UIP, pluss
   • negativ workup for kjente årsaker til UIP
3. Evne til å forstå et skriftlig informert samtykkeskjema og overholde kravene til studien.

Ekskluderingskriterier:

1. Kliniske trekk eller kjent diagnose av en aktiv infeksjon, inkludert ubehandlet latent tuberkulose
2. Kliniske trekk eller kjent diagnose av malignitet
3. Kjent diagnose av en annen interstitiell lungesykdom enn IPF inkludert, men ikke begrenset til, sarkoidose, hypersensitivitetspneumonitt, ikke-spesifikk interstitiell lungebetennelse (NSIP).
4. Historie om klinisk signifikante miljøeksponeringer kjent for å forårsake interstitiell lungesykdom (inkludert, men ikke begrenset til, medikamenter, asbest, silika, beryllium, stråling, tamfugler, etc.).
5. Diagnose av enhver bindevevssykdom (inkludert men ikke begrenset til sklerodermi, SLE, revmatoid artritt) eller vaskulitter i henhold til American College of Rheumatology-kriterier.
6. Systolisk blodtrykk < 100 eller >145 mm Hg eller diastolisk blodtrykk < 50 eller >90 mmHg
7. Bevis på aktiv infeksjon innen 1 uke før påmelding.
8. Nylig startet (<8 uker før baseline-besøk) eller planlagt kardiopulmonal rehabiliteringsprogram før avslutning av studien
9. Anamnese med ustabil eller forverret hjertesykdom, inkludert men ikke begrenset til: hjerteinfarkt, koronar bypass-operasjon eller angioplastikk i løpet av de siste 6 månedene, kongestiv hjertesvikt som krever sykehusinnleggelse i løpet av de siste 6 månedene, eller ukontrollert arytmi
10. Anamnese med ustabil eller forverret nevrologisk sykdom, inkludert men ikke begrenset til: TIA eller hjerneslag
11. Drektige eller ammende kvinner. Kvinner i fertil alder er pålagt å ha en negativ serum- eller uringraviditetstest før behandling og samtykker i å praktisere avholdenhet eller forhindre graviditet ved minst en barrieremetode for prevensjon.
12. Leverpanel over spesifikke grenser ved screening: Total bilirubin >1,5 ganger øvre normalgrense, ASAT, ALAT eller alkalisk fosfatase > 3 ganger øvre normalgrense ved screening.
13. Hematologi utenfor spesifiserte grenser, WBC <2 500/mm3, hematokrit <30, blodplater <100 000/mm3 ved screening.
14. Utredningsterapi for enhver indikasjon innen 28 dager før behandling.
15. Nåværende behandling med legemidler som er sterke hemmere av CYP3A4 eller P-gp, nemlig bromokriptin, cimetidin, cisaprid, klotrimazol, danazol, diltiazem, flukonazol, HIV-proteasehemmere (f.
16. Manglende evne eller vilje til å overholde kravene til rettssaken.