Dubbelblinde, placebogecontroleerde pilootstudie van sirolimus bij idiopathische longfibrose (IPF)

Inclusiecriteria:

1. Mannelijke en vrouwelijke patiënten van 21-85 jaar

2. Personen met de diagnose IPF, op basis van:

   • klinische symptomen consistent met idiopathische longfibrose (IPF) van > 3 maanden, plus
   • histologisch gediagnosticeerde UIP of diagnostische CT-thorax met hoge resolutie kenmerken van UIP, plus
   • negatieve opwerking voor bekende oorzaken van UIP
3. Vaardigheid om een ​​schriftelijk geïnformeerd toestemmingsformulier te begrijpen en te voldoen aan de vereisten van het onderzoek.

Uitsluitingscriteria:

1. Klinische kenmerken of bekende diagnose van een actieve infectie, inclusief onbehandelde latente tuberculose
2. Klinische kenmerken of bekende diagnose van maligniteit
3. Bekende diagnose van een andere interstitiële longziekte dan IPF, inclusief maar niet beperkt tot sarcoïdose, overgevoeligheidspneumonitis, niet-specifieke interstitiële pneumonie (NSIP).
4. Geschiedenis van klinisch significante milieublootstellingen waarvan bekend is dat ze interstitiële longziekte veroorzaken (inclusief maar niet beperkt tot medicijnen, asbest, silica, beryllium, straling, gedomesticeerde vogels, enz.).
5. Diagnose van elke bindweefselziekte (inclusief maar niet beperkt tot sclerodermie, SLE, reumatoïde artritis) of vasculitis volgens de criteria van het American College of Rheumatology.
6. Systolische bloeddruk < 100 of >145 mm Hg of diastolische bloeddruk < 50 of >90 mmHg
7. Bewijs van actieve infectie binnen 1 week voorafgaand aan inschrijving.
8. Onlangs begonnen (<8 weken voorafgaand aan het basisbezoek) of gepland cardiopulmonaal revalidatieprogramma vóór afronding van het onderzoek
9. Geschiedenis van onstabiele of verslechterende hartziekte, inclusief maar niet beperkt tot: myocardinfarct, coronaire bypassoperatie of angioplastiek in de afgelopen 6 maanden, congestief hartfalen waarvoor ziekenhuisopname nodig was in de afgelopen 6 maanden, of ongecontroleerde aritmie
10. Geschiedenis van onstabiele of verslechterende neurologische ziekte, inclusief maar niet beperkt tot: TIA's of beroerte
11. Zwangere of zogende vrouwtjes. Vrouwen in de vruchtbare leeftijd moeten voorafgaand aan de behandeling een negatieve serum- of urine-zwangerschapstest hebben en ermee instemmen onthouding toe te passen of zwangerschap te voorkomen door ten minste een barrièremethode van anticonceptie.
12. Leverpanel boven specifieke limieten bij screening: totaal bilirubine > 1,5 maal de bovengrens van normaal, ASAT, ALAT of alkalische fosfatase > 3 maal de bovengrens van normaal bij screening.
13. Hematologie buiten gespecificeerde limieten, WBC <2.500/mm3, hematocriet <30, bloedplaatjes <100.000/mm3 bij screening.
14. Onderzoekstherapie voor elke indicatie binnen 28 dagen voorafgaand aan de behandeling.
15. Huidige behandeling met geneesmiddelen die sterke remmers zijn van CYP3A4 of P-gp, namelijk bromocriptine, cimetidine, cisapride, clotrimazol, danazol, diltiazem, fluconazol, hiv-proteaseremmers (bijv. ritonavir, indinavir), metoclopramide, nicardipine, troleandomycine, verapamil
16. Onvermogen of onwil om te voldoen aan de vereisten voor het proces.