Dobbeltblind placebokontrolleret pilotundersøgelse af Sirolimus i idiopatisk lungefibrose (IPF)

Inklusionskriterier:

1. Mandlige og kvindelige patienter i alderen 21-85 år

2. Personer diagnosticeret med IPF, baseret på:

   • kliniske symptomer i overensstemmelse med idiopatisk lungefibrose (IPF) af > 3 måneders varighed, plus
   • histologisk diagnosticeret UIP eller diagnostisk bryst højopløsnings CT funktioner af UIP, plus
   • negativ workup for kendte årsager til UIP
3. Evne til at forstå en skriftlig informeret samtykkeformular og overholde kravene til undersøgelsen.

Ekskluderingskriterier:

1. Kliniske træk eller kendt diagnose af en aktiv infektion, herunder ubehandlet latent tuberkulose
2. Kliniske træk eller kendt diagnose af malignitet
3. Kendt diagnose af en anden interstitiel lungesygdom end IPF, herunder men ikke begrænset til sarkoidose, overfølsomhedspneumonitis, ikke-specifik interstitiel pneumoni (NSIP).
4. Anamnese med klinisk signifikante miljøeksponeringer, der vides at forårsage interstitiel lungesygdom (herunder, men ikke begrænset til, lægemidler, asbest, silica, beryllium, stråling, tamfugle osv.).
5. Diagnose af enhver bindevævssygdom (herunder, men ikke begrænset til, sklerodermi, SLE, reumatoid arthritis) eller vaskulitider i henhold til American College of Rheumatology-kriterier.
6. Systolisk blodtryk < 100 eller >145 mm Hg eller diastolisk blodtryk < 50 eller >90 mmHg
7. Bevis på aktiv infektion inden for 1 uge før tilmelding.
8. Nyligt påbegyndt (<8 uger før baseline besøg) eller planlagt kardiopulmonal rehabiliteringsprogram før afslutningen af ​​undersøgelsen
9. Anamnese med ustabil eller forværret hjertesygdom, herunder men ikke begrænset til: myokardieinfarkt, koronar bypass-operation eller angioplastik inden for de seneste 6 måneder, kongestiv hjertesvigt, der kræver hospitalsindlæggelse inden for de seneste 6 måneder, eller ukontrolleret arytmi
10. Anamnese med ustabil eller forværret neurologisk sygdom, herunder men ikke begrænset til: TIA'er eller slagtilfælde
11. Drægtige eller ammende hunner. Kvinder i den fødedygtige alder skal have en negativ serum- eller uringraviditetstest før behandling og accepterer at praktisere afholdenhed eller forebygge graviditet ved mindst en barrieremetode til prævention.
12. Leverpanel over specifikke grænser ved screening: Total bilirubin >1,5 gange øvre normalgrænse, ASAT, ALAT eller alkalisk fosfatase > 3 gange øvre normalgrænse ved screening.
13. Hæmatologi uden for specificerede grænser, WBC <2.500/mm3, hæmatokrit <30, blodplader <100.000/mm3 ved screening.
14. Udredningsterapi for enhver indikation inden for 28 dage før behandling.
15. Nuværende behandling med lægemidler, der er stærke hæmmere af CYP3A4 eller P-gp, nemlig bromocriptin, cimetidin, cisaprid, clotrimazol, danazol, diltiazem, fluconazol, HIV-proteasehæmmere (f.
16. Manglende evne eller vilje til at overholde kravene til forsøget.