Assiut儿童医院重型地中海贫血患者营养状况评价
Assiut大学儿童医院重型地中海贫血患者营养状况评价
地中海贫血是一种通过家族遗传的血液疾病，在这种疾病中，身体会产生异常形式的血红蛋白。 地中海贫血有两种主要类型；阿尔法和贝塔地中海贫血。 阿尔法地中海贫血：发生在与阿尔法珠蛋白相关的一个或多个基因缺失或突变时。
β-地中海贫血综合征是一组遗传性血液病，其特征是 β 珠蛋白链合成减少或缺失。 β-地中海贫血可分为：
沉默携带者：完全无症状，血液学参数正常。 轻型β-地中海贫血（β-地中海贫血特征）：通常无症状；在检查轻度贫血时做出诊断。
中间型β-地中海贫血：通常与重型β-地中海贫血有相似的表现；症状通常不太明显，病程通常更隐匿。
重型β地中海贫血：其中完全没有血红蛋白A
研究概览
地位
条件
详细说明
在埃及，重型 β 地中海贫血是最常见的类型，携带者率为 5.3% 至 ≥ 9%，每年每 150 万活产新生儿中有 1000 例新发重型 β 地中海贫血病例。
患有重型地中海贫血的儿童在出生时是正常的，但在出生后的第一年会出现严重的溶血性贫血。 症状是贫血的症状（嗜睡、进食不良、脸色苍白……等） 发育迟缓和器官肿大。 后来他们发展出髓外造血的迹象。
最佳营养状态对生长、免疫功能、骨骼健康和青春期发育很重要。 各种报告表明，生长不良的发生率从 25% 到 75% 不等，具体取决于地中海贫血综合征和疾病的严重程度。 这种显着的生长缺陷给任何儿科医生评估地中海贫血患者的营养状况并检测可能的营养缺乏和相关因素带来了危险。
地中海贫血患者生长迟缓和营养不良的病因是多方面的，包括：
- 营养缺乏伴或不伴因疲劳和呼吸困难引起的喂养困难
- 伴有或不伴有心力衰竭的高代谢继发的能量消耗增加
- 胃肠道缺氧导致厌食和吸收不良
- 降低肝脏的生物合成活性。
- 内分泌功能紊乱
- 继发于含铁血黄素沉着症和肝炎的合成肝功能受损。
本研究的主要目的是评估就诊于 Assiut 大学儿童医院的地中海贫血患者的营养状况，并确定相关因素。
研究类型
注册 (实际的)
联系人和位置
学习地点
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Assiut、埃及
- Asmaa Refaat Abdelmonem
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参与标准
资格标准
适合学习的年龄
接受健康志愿者
有资格学习的性别
取样方法
研究人群
描述
纳入标准：
- 被诊断患有地中海贫血的患者
排除标准：
- 患有除重型 B 型地中海贫血以外的任何潜在全身性疾病的患者。
学习计划
研究是如何设计的？
设计细节
- 观测模型：仅案例
- 时间观点：横截面
研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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营养不良百分比
大体时间：12个月
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就诊于 assiut 大学儿童医院的地中海贫血儿童营养不良的患病率
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12个月
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次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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病因 生长不良
大体时间：12个月
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确定导致地中海贫血患者生长不良的最常见原因
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12个月
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降低发病率
大体时间：18个月
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通过提供早期预防重型地中海贫血患者生长不良问题的可能策略来降低发病率
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18个月
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合作者和调查者
调查人员
- 首席研究员：asmaa refaat, MBBCH、Assuit , faculty of medicine, egypt
出版物和有用的链接
一般刊物
- Soliman AT, El-Matary W, Fattah MM, Nasr IS, El Alaily RK, Thabet MA. The effect of high-calorie diet on nutritional parameters of children with beta-thalassaemia major. Clin Nutr. 2004 Oct;23(5):1153-8. doi: 10.1016/j.clnu.2004.03.001.
- Fung EB. Nutritional deficiencies in patients with thalassemia. Ann N Y Acad Sci. 2010 Aug;1202:188-96. doi: 10.1111/j.1749-6632.2010.05578.x.
- Galanello R, Origa R. Beta-thalassemia. Orphanet J Rare Dis. 2010 May 21;5:11. doi: 10.1186/1750-1172-5-11.
研究记录日期
研究主要日期
学习开始 (实际的)
初级完成 (实际的)
研究完成 (实际的)
研究注册日期
首次提交
首先提交符合 QC 标准的
首次发布 (实际的)
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
上次提交的符合 QC 标准的更新
最后验证
更多信息
与本研究相关的术语
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药物和器械信息、研究文件
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