Ocena stanu odżywienia pacjentów z talasemią w Szpitalu Dziecięcym Assiut

W Egipcie najczęstszym typem talasemii beta jest talasemia typu major z odsetkiem nosicielstwa od 5,3 do ≥9% i 1000 nowych przypadków urodzonych z talasemią beta typu major na 1,5 miliona żywych urodzeń rocznie.

Dzieci urodzone z talasemią major rodzą się normalnie, ale w pierwszym roku życia rozwija się ciężka niedokrwistość hemolityczna. Objawy to anemia (letarg, złe odżywianie, bladość… itp.) brak rozwoju i organomegalia. Później rozwijają się u nich objawy hematopoezy pozardzeniowej.

Optymalny stan odżywienia jest ważny dla wzrostu, funkcji odpornościowych, zdrowia kości i rozwoju dojrzewania płciowego. Różne raporty sugerują, że częstość występowania słabego wzrostu waha się od 25% do 75%, w zależności od zespołu talasemii i ciężkości choroby. Ten znaczny deficyt wzrostu jest dla każdego pediatry sygnałem ostrzegawczym do oceny stanu odżywienia pacjentów z talasemią i wykrycia możliwych niedoborów żywieniowych i związanych z nimi czynników.

Etiologia opóźnionego wzrostu i niedożywienia zgłaszana u pacjenta z talasemią jest wieloczynnikowa i obejmuje:

1. Deprywacja żywieniowa z trudnościami w karmieniu lub bez, wynikająca ze zmęczenia i duszności
2. Zwiększony wydatek energetyczny wtórny do hipermetabolizmu z niewydolnością serca lub bez niej
3. Niedotlenienie przewodu pokarmowego, które w konsekwencji prowadzi do anoreksji i złego wchłaniania
4. Zmniejszenie aktywności biosyntetycznej wątroby.
5. Zakłócenie funkcji endokrynologicznej
6. Upośledzona syntetyczna funkcja wątroby wtórna do hemosyderozy i zapalenia wątroby.

Głównym celem pracy jest ocena stanu odżywienia pacjenta z talasemią leczącego się w szpitalu dziecięcym Uniwersytetu Assiut oraz określenie czynników, które na to wpływają.