Оценка нутритивного статуса у пациентов с тяжелой формой талассемии в детской больнице Асьюта

В Египте большая бета-талассемия является наиболее распространенным типом с частотой носительства от 5,3 до ≥9% и 1000 новых случаев, рожденных с большой бета-талассемией, на 1,5 миллиона живорождений в год.

Дети, рожденные с большой талассемией, при рождении нормальны, но в течение первого года жизни у них развивается тяжелая гемолитическая анемия. Симптомы похожи на симптомы анемии (вялость, плохое питание, бледность и т. д.) отставание в развитии и органомегалия. В дальнейшем у них появляются признаки экстрамедуллярного кроветворения.

Оптимальный статус питания важен для роста, иммунной функции, здоровья костей и полового созревания. Различные отчеты предполагают, что частота плохого роста колеблется от 25% до 75% в зависимости от синдрома талассемии и тяжести заболевания. Этот выраженный дефицит роста является тревожным сигналом для любого педиатра при оценке нутритивного статуса пациентов с талассемией и выявлении возможных дефицитов питательных веществ и связанных с ними факторов.

Этиология задержки роста и недостаточности питания у пациентов с талассемией является многофакторной, включая:

1. Пищевая депривация с или без затруднений при кормлении, возникающих из-за усталости и одышки
2. Увеличение расхода энергии вследствие гиперметаболизма с сердечной недостаточностью или без нее
3. Желудочно-кишечная гипоксия, которая, как следствие, вызывает анорексию и мальабсорбцию.
4. Снижение биосинтетической активности печени.
5. Нарушение эндокринной функции
6. Нарушение синтетической функции печени вторично по отношению к гемосидерозу и гепатиту.

Основная цель этого исследования - оценить состояние питания пациента с талассемией, посещающего Детскую больницу Университета Асьюта, и определить вовлеченные факторы.