Evaluatie van de voedingsstatus bij grote thalassemiepatiënten in het kinderziekenhuis van Assiut

In Egypte is bèta-thalassemie-major het meest voorkomende type met een dragerschapspercentage van 5,3 tot ≥9% en 1000 nieuwe gevallen geboren met bèta-thalassemie major per 1,5 miljoen levendgeborenen per jaar.

Kinderen geboren met thalassemie major zijn normaal bij de geboorte, maar ontwikkelen tijdens het eerste levensjaar ernstige hemolytische anemie. Symptomen zijn die van bloedarmoede (lethargie, slechte voeding, bleekheid, enz.) groeiachterstand en organomegalie. Later ontwikkelen ze tekenen van extramedullaire hematopoëse.

Een optimale voedingsstatus is belangrijk voor groei, immuunfunctie, botgezondheid en puberale ontwikkeling. Verschillende rapporten suggereren dat de incidentie van slechte groei varieert van 25% tot 75%, afhankelijk van het thalassemiesyndroom en de ernst van de ziekte. Deze duidelijke groeiachterstanden roepen een rode vlag op voor elke kinderarts om de voedingsstatus van thalassemische patiënten te evalueren en mogelijke voedingstekorten en bijbehorende factoren op te sporen.

Etiologie van vertraagde groei en ondervoeding gemeld bij thalassemische patiënt is multifactorieel, waaronder:

1. Voedingsdeprivatie met of zonder voedingsproblemen als gevolg van vermoeidheid en kortademigheid
2. Verhoogd energieverbruik secundair aan hypermetabolisme met of zonder hartfalen
3. Gastro-intestinale hypoxie die bijgevolg anorexia en malabsorptie veroorzaakt
4. Vermindering van biosynthetische activiteit van de lever.
5. Verstoring van de endocriene functie
6. Verminderde synthetische leverfunctie secundair aan hemosiderose en hepatitis.

Het hoofddoel van deze studie is het beoordelen van de voedingsstatus van de thalassemische patiënt die naar het kinderziekenhuis van de universiteit van Assiut gaat en om de factoren die hierbij betrokken zijn te bepalen.