Évaluation de l'état nutritionnel des patients atteints de thalassémie majeure à l'hôpital pour enfants d'Assiut
Évaluation de l'état nutritionnel des patients atteints de thalassémie majeure à l'hôpital universitaire pour enfants d'Assiut
La thalassémie est une maladie du sang transmise par les familles dans lesquelles le corps fabrique une forme anormale d'hémoglobine. Il existe 2 principaux types de thalassémie; Thalassémie alpha et bêta. Alpha thalassémie : survient lorsqu'un gène ou des gènes liés à la protéine alpha globine sont manquants ou mutés.
Les syndromes de bêta-thalassémie sont un groupe de troubles sanguins héréditaires caractérisés par une synthèse réduite ou absente de la chaîne de bêta-globine. Les bêta-thalassémies peuvent être classées en :
Porteur silencieux : complètement asymptomatique avec des paramètres hématologiques normaux. Bêta-thalassémie mineure (trait bêta-thalassémique) : généralement asymptomatique ; le diagnostic est posé lors d'un bilan d'anémie légère.
Bêta-thalassémie intermédiaire : présentation généralement similaire à la bêta-thalassémie majeure ; les symptômes sont généralement moins prononcés et l'évolution est généralement plus insidieuse.
Bêta-thalassémie majeure : dans laquelle il y a absence complète d'hémoglobine A
Aperçu de l'étude
Statut
Les conditions
Description détaillée
En Égypte, la bêta-thalassémie majeure est le type le plus courant avec un taux de portage de 5,3 à ≥ 9 % et 1 000 nouveaux cas nés avec la bêta-thalassémie majeure pour 1,5 million de naissances vivantes par an.
Les enfants nés avec une thalassémie majeure sont normaux à la naissance, mais développent une anémie hémolytique sévère au cours de la première année de vie. Les symptômes sont ceux de l'anémie (léthargie, mauvaise alimentation, pâleur…etc.) retard de croissance et organomégalie. Plus tard, ils développent des signes d'hématopoïèse extra-médullaire.
Un état nutritionnel optimal est important pour la croissance, la fonction immunitaire, la santé des os et le développement pubertaire . Divers rapports suggèrent que l'incidence d'une mauvaise croissance varie de 25% à 75% selon le syndrome de thalassémie et la gravité de la maladie. Ces déficits de croissance marqués soulèvent un signal d'alarme pour tout pédiatre pour évaluer l'état nutritionnel des patients thalassémiques et détecter d'éventuelles carences nutritionnelles et les facteurs associés.
L'étiologie du retard de croissance et de la dénutrition rapportée chez le patient thalassémique est multifactorielle incluant :
- Privation nutritionnelle avec ou sans difficultés d'alimentation dues à la fatigue et à l'essoufflement
- Augmentation de la dépense énergétique secondaire à un hyper métabolisme avec ou sans insuffisance cardiaque
- Hypoxie gastro-intestinale qui produit par conséquent une anorexie et une malabsorption
- Réduction de l'activité biosynthétique du foie.
- Perturbation de la fonction endocrinienne
- Altération de la fonction hépatique synthétique secondaire à l'hémosidérose et à l'hépatite.
L'objectif principal de cette étude est d'évaluer l'état nutritionnel d'un patient thalassémique fréquentant l'hôpital pédiatrique universitaire d'Assiut et de déterminer les facteurs impliqués.
Type d'étude
Inscription (Réel)
Contacts et emplacements
Lieux d'étude
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Assiut, Egypte
- Asmaa Refaat Abdelmonem
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Critères de participation
Critère d'éligibilité
Âges éligibles pour étudier
Accepte les volontaires sains
Sexes éligibles pour l'étude
Méthode d'échantillonnage
Population étudiée
La description
Critère d'intégration:
- patients diagnostiqués thalassémiques
Critère d'exclusion:
- patient atteint de toute maladie systémique sous-jacente autre que la thalassémie B majeure.
Plan d'étude
Comment l'étude est-elle conçue ?
Détails de conception
- Modèles d'observation: Cas uniquement
- Perspectives temporelles: Transversale
Que mesure l'étude ?
Principaux critères de jugement
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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pourcentage de malnutrition
Délai: 12 mois
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prévalence de la malnutrition chez les enfants thalassémiques fréquentant l'hôpital pédiatrique universitaire d'assiut
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12 mois
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Mesures de résultats secondaires
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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étiologie retard de croissance
Délai: 12 mois
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détermination des causes les plus fréquentes responsables de la mauvaise croissance observée chez les patients thalassémiques
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12 mois
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diminuer la morbidité
Délai: 18 mois
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diminuer la morbidité en fournissant des stratégies possibles pour la prévention précoce du problème de croissance médiocre survenant chez les patients atteints de thalassémie majeure
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18 mois
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Collaborateurs et enquêteurs
Parrainer
Les enquêteurs
- Chercheur principal: asmaa refaat, MBBCH, Assuit , faculty of medicine, egypt
Publications et liens utiles
Publications générales
- Soliman AT, El-Matary W, Fattah MM, Nasr IS, El Alaily RK, Thabet MA. The effect of high-calorie diet on nutritional parameters of children with beta-thalassaemia major. Clin Nutr. 2004 Oct;23(5):1153-8. doi: 10.1016/j.clnu.2004.03.001.
- Fung EB. Nutritional deficiencies in patients with thalassemia. Ann N Y Acad Sci. 2010 Aug;1202:188-96. doi: 10.1111/j.1749-6632.2010.05578.x.
- Galanello R, Origa R. Beta-thalassemia. Orphanet J Rare Dis. 2010 May 21;5:11. doi: 10.1186/1750-1172-5-11.
Dates d'enregistrement des études
Dates principales de l'étude
Début de l'étude (Réel)
Achèvement primaire (Réel)
Achèvement de l'étude (Réel)
Dates d'inscription aux études
Première soumission
Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité
Première publication (Réel)
Mises à jour des dossiers d'étude
Dernière mise à jour publiée (Réel)
Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité
Dernière vérification
Plus d'information
Termes liés à cette étude
Mots clés
Termes MeSH pertinents supplémentaires
Autres numéros d'identification d'étude
- ENST
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