Hodnocení nutričního stavu u pacientů s thalassemií major v dětské nemocnici Assiut

V Egyptě je beta thalassemia-major nejběžnějším typem s četností přenašečů 5,3 až ≥9 % a 1000 nových případů narozených s beta-thalassemia major na 1,5 milionu živě narozených dětí za rok.

Děti narozené s thalassemiou major jsou při narození normální, ale během prvního roku života se u nich rozvine těžká hemolytická anémie. Příznaky jsou anémie (letargie, špatné krmení, bledost… atd.) neprospívání a organomegalie. Později se u nich vyvinou známky extradřeňové hematopoézy.

Optimální nutriční stav je důležitý pro růst, imunitní funkce, zdraví kostí a pubertální vývoj. Různé zprávy naznačují, že výskyt špatného růstu se pohybuje od 25 % do 75 % v závislosti na thalassemia syndromu a závažnosti onemocnění. Tyto výrazné růstové deficity upozorňují každého pediatra na to, aby zhodnotil nutriční stav pacientů s talasemem a odhalil možné nutriční nedostatky a související faktory.

Etiologie opožděného růstu a malnutrice hlášená u pacientů s talasemem je multifaktoriální, včetně:

1. Nutriční deprivace s nebo bez potíží s krmením vyplývající z únavy a dušnosti
2. Zvýšený energetický výdej sekundární k hyper metabolismu se srdečním selháním nebo bez něj
3. Gastrointestinální hypoxie, která následně způsobuje anorexii a malabsorpci
4. Snížení biosyntetické aktivity jater.
5. Porucha endokrinní funkce
6. Zhoršená syntetická jaterní funkce sekundární k hemosideróze a hepatitidě.

Hlavním cílem této studie je zhodnotit nutriční stav thalasemického pacienta navštěvujícího univerzitní dětskou nemocnici Assiut a určit faktory, které se na tom podílejí.