アシュート小児病院におけるサラセミア主要患者の栄養状態の評価
アシュート大学小児病院におけるサラセミア主要患者の栄養状態の評価
サラセミアは、体が異常な形のヘモグロビンを作る家族に受け継がれる血液疾患です。 サラセミアには主に 2 つのタイプがあります。アルファおよびベータサラセミア。 アルファサラセミア:アルファグロビンタンパク質に関連する遺伝子が欠損または変異している場合に発生します。
ベータサラセミア症候群は、ベータグロビン鎖合成の減少または欠如を特徴とする遺伝性血液疾患のグループです。 ベータサラセミアは次のように分類できます。
サイレントキャリア:正常な血液学的パラメータで完全に無症候性。 ベータ サラセミア マイナー (ベータ サラセミア形質): 通常は無症候性です。診断は、軽度の貧血の精査中に行われます。
ベータサラセミア中間体:通常、ベータサラセミアメジャーと同様の症状。通常、症状はそれほど顕著ではなく、コースは通常より潜行性です。
主要なベータサラセミア : ヘモグロビン A が完全に欠如している場合
調査の概要
状態
条件
詳細な説明
エジプトでは、ベータ サラセミア メジャーが最も一般的なタイプであり、キャリア率は 5.3 ~ 9% 以上で、年間 150 万人の出生あたり 1,000 例がベータ サラセミア メジャーで生まれています。
サラセミア メジャーで生まれた子供は、出生時には正常ですが、生後 1 年間で重度の溶血性貧血を発症します。 症状は貧血の症状です(無気力、食欲不振、蒼白など)。 成長の失敗と器官肥大。 その後、髄外造血の徴候が現れます。
最適な栄養状態は、成長、免疫機能、骨の健康、思春期の発達にとって重要です。 サラセミア症候群および疾患の重症度に応じて、成長不良の発生率は 25% から 75% の範囲であることがさまざまな報告で示唆されています。 この顕著な成長障害は、小児科医がサラセミア患者の栄養状態を評価し、栄養不足の可能性と関連要因を検出するための警告を発します。
サラセミア患者で報告されている成長遅延と栄養失調の病因は、次のような多因子性です。
- 疲労や息切れに起因する摂食困難を伴う、または伴わない栄養不足
- 心不全の有無にかかわらず、代謝亢進によるエネルギー消費の増加
- その結果、食欲不振と吸収不良を引き起こす胃腸の低酸素症
- 肝臓の生合成活性の低下。
- 内分泌機能の障害
- ヘモジデリン症および肝炎に続発する合成肝機能の障害。
この研究の主な目的は、アシュート大学小児病院に通うサラセミア患者の栄養状態を評価し、関与する要因を特定することです。
研究の種類
入学 (実際)
連絡先と場所
研究場所
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Assiut、エジプト
- Asmaa Refaat Abdelmonem
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
受講資格のある性別
サンプリング方法
調査対象母集団
説明
包含基準:
- サラセミアと診断された患者
除外基準:
- -Bサラセミアメジャー以外の基礎となる全身性疾患のある患者。
研究計画
研究はどのように設計されていますか?
デザインの詳細
- 観測モデル:ケースのみ
- 時間の展望:断面図
この研究は何を測定していますか?
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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栄養失調の割合
時間枠:12ヶ月
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アシュート大学小児病院に通うサラセミアの小児における栄養失調の有病率
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12ヶ月
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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病因 成長不良
時間枠:12ヶ月
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サラセミア患者に見られる成長不良の最も一般的な原因の特定
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12ヶ月
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罹患率を下げる
時間枠:18ヶ月
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サラセミアメジャー患者に発生する成長不良の問題を早期に予防するための可能な戦略を提供することにより、罹患率を減少させる
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18ヶ月
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協力者と研究者
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捜査官
- 主任研究者:asmaa refaat, MBBCH、Assuit , faculty of medicine, egypt
出版物と役立つリンク
一般刊行物
- Soliman AT, El-Matary W, Fattah MM, Nasr IS, El Alaily RK, Thabet MA. The effect of high-calorie diet on nutritional parameters of children with beta-thalassaemia major. Clin Nutr. 2004 Oct;23(5):1153-8. doi: 10.1016/j.clnu.2004.03.001.
- Fung EB. Nutritional deficiencies in patients with thalassemia. Ann N Y Acad Sci. 2010 Aug;1202:188-96. doi: 10.1111/j.1749-6632.2010.05578.x.
- Galanello R, Origa R. Beta-thalassemia. Orphanet J Rare Dis. 2010 May 21;5:11. doi: 10.1186/1750-1172-5-11.
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (実際)
研究の完了 (実際)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
本研究に関する用語
キーワード
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- ENST
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