Valutazione dello stato nutrizionale nei pazienti con talassemia maggiore nell'ospedale pediatrico Assiut

In Egitto la beta talassemia major è il tipo più comune con un tasso di portatori dal 5,3 al ≥9% e 1000 nuovi casi nati con beta talassemia major per 1,5 milioni di nati vivi all'anno.

I bambini nati con talassemia major sono normali alla nascita, ma sviluppano una grave anemia emolitica durante il primo anno di vita. I sintomi sono quelli dell'anemia (letargia, cattiva alimentazione, pallore…ecc.) ritardo di crescita e organomegalia. Successivamente sviluppano segni di emopoiesi extramidollare.

Lo stato nutrizionale ottimale è importante per la crescita, la funzione immunitaria, la salute delle ossa e lo sviluppo puberale. Vari rapporti suggeriscono che l'incidenza della scarsa crescita varia dal 25% al ​​75% a seconda della sindrome talassemica e della gravità della malattia. Questi marcati deficit di crescita sollevano una bandiera rossa per qualsiasi pediatra per valutare lo stato nutrizionale dei pazienti talassemici e rilevare possibili carenze nutrizionali e fattori associati.

L'eziologia della crescita ritardata e della malnutrizione riportata nei pazienti talassemici è multifattoriale e include:

1. Deprivazione nutrizionale con o senza difficoltà di alimentazione derivanti da affaticamento e affanno
2. Aumento del dispendio energetico secondario all'ipermetabolismo con o senza scompenso cardiaco
3. Ipossia gastrointestinale che di conseguenza produce anoressia e malassorbimento
4. Riduzione dell'attività biosintetica del fegato.
5. Violazione della funzione endocrina
6. Compromissione della funzione epatica sintetica secondaria a emosiderosi ed epatite.

L'obiettivo principale di questo studio è quello di valutare lo stato nutrizionale del paziente talassemico che frequenta l'Assiut University Children Hospital e di determinare i fattori coinvolti.