Assiut 大学医院地中海贫血患者生活质量的评估：单中心经验

地中海贫血是一组遗传性血液病，由一条或多条血红蛋白链的合成缺陷引起 [1]。 地中海贫血分为 α (α) 和 (β) 地中海贫血，它们分别含有 (α) 和 (β) 珠蛋白生成缺陷 (α) 地中海贫血是由 16 号染色体的 α 珠蛋白链生成减少引起的。 (α) 地中海贫血有 4 种类型： 地中海贫血沉默携带者 地中海贫血携带者。 血红蛋白 H 病地中海贫血 重型 β 地中海贫血是由 11 号染色体上 β 珠蛋白基因的点突变或更罕见的缺失引起的，导致血红蛋白 β 链的合成减少 (β+) 或缺失 (β0)。 珠蛋白链失衡导致溶血并损害红细胞生成 [4-7]。 β-地中海贫血可分为：重型 Beta 地中海贫血、中间型 Beta 地中海贫血、小型 Beta 地中海贫血是一种慢性疾病，会带来一系列严重的临床和心理挑战。

地中海贫血对身体健康的影响可导致身体畸形、生长迟缓和青春期延迟 [9, 10]。 它对身体外观的影响，例如骨骼畸形和身材矮小，也会导致自我形象不佳 [10, 11]。 严重并发症如心力衰竭、心律失常、肝脏疾病、内分泌并发症和感染在地中海贫血患者中很常见 [8, 12]。