Vliv karvedilolu na výkon při cvičení u pacientů s Fontanem

Kritéria pro zařazení:

1. Informovaný souhlas rodiče (rodičů) nebo zákonného zástupce; informovaný souhlas nebo souhlas subjektu podle potřeby.
2. Děti mužského nebo ženského pohlaví ve věku od 10 do 35 let s vrozenou srdeční vadou, která byla utlumena Fontanovým oběhem.
3. Schopnost provést maximální zátěžový test definovaný poměrem výměny dýchání (RER) větším než 1,0 v době maximální zátěže

Kritéria vyloučení:

1. Použití betablokátorů do 2 měsíců od randomizace
2. Pacienti aktivně zařazeni k transplantaci v době vstupu do studie nebo u kterých se očekává, že během 7 měsíců po vstupu do studie podstoupí transplantaci srdce, intervenční katetrizaci nebo korekční srdeční operaci
3. Setrvalé nebo symptomatické ventrikulární dysrytmie nekontrolované medikamentózní terapií nebo použitím implantabilního defibrilátoru a/nebo významné poruchy srdečního vedení, např. AV blokáda 2. nebo 3. stupně nebo syndrom nemocného sinu, pokud není zaveden funkční kardiostimulátor
4. Nekorigovaná obstrukční nebo těžká regurgitační choroba chlopně, nedilatační kardiomyopatie nebo významná systémová obstrukce výtoku z komory
5. Známá renovaskulární hypertenze nebo známky plicní hypertenze (pulmonální vaskulární rezistence > 6 Woodových jednotek) nereagující na vazodilatační látky, jako je kyslík, nitroprusid nebo oxid dusnatý
6. Anamnéza nebo současná klinická známka středně těžké až těžké fixované obstrukční plicní nemoci nebo závažných reaktivních onemocnění dýchacích cest (např. astma) vyžadujících hospitalizaci během posledních 2 let nebo pacient v současné době užívající dlouhodobé inhalační bronchodilatátory
7. Porucha ledvin, jater, gastrointestinálního traktu nebo žlučových cest, která by mohla narušit absorpci, metabolismus nebo vylučování perorálně podávaných léků
8. Souběžné terminální onemocnění nebo jiné závažné onemocnění (např. aktivní novotvar) nebo jiné významné laboratorní hodnoty, které by podle názoru zkoušejícího mohly zabránit účasti nebo přežití
9. Endokrinní poruchy, jako je primární aldosteronismus, feochromocytom, hyper- nebo hypotyreóza, inzulín-dependentní diabetes mellitus
10. Neochota nebo neschopnost spolupracovat nebo souhlas rodičů či opatrovníků dát souhlas nebo souhlas dítěte nebo jakákoli podmínka dostatečně závažná, která naruší spolupráci ve studii
11. Těhotenství nebo možné těhotenství v době randomizace nebo ženy v plodném věku, které jsou kojící nebo sexuálně aktivní a neberou adekvátní antikoncepční opatření (např. nitroděložní tělísko nebo perorální antikoncepci po dobu 3 měsíců před vstupem do studie)
12. Použití zkoušeného léku do 30 dnů od randomizace nebo do 5 poločasů zkoušeného léku (bude platit delší období)
13. Anamnéza citlivosti na léky nebo alergické reakce na alfa-blokátory nebo ß-blokátory
14. Užívání některého z následujících léků do dvou týdnů od randomizace: inhibitory MAO, blokátory kalciových kanálů, alfa blokátory, beta blokátory, disopyramid, flekainid, enkainid, moricizin, propafenon, sotalol nebo beta-adrenergní agonisté
15. Hospitalizace pro enteropatii se ztrátou proteinu nebo plastickou bronchitidu do 3 měsíců od randomizace
16. Aktivní a/nebo chronická enteropatie se ztrátou proteinu nebo plastická bronchitida (při inhalačních lécích ke kontrole plastické bronchitidy).
17. Hypoalbuminémie definovaná jako sérový albumin <2,0 g/dl
18. Renální dysfunkce definovaná jako sérový kreatinin > 2,0 mg/dl
19. Jaterní dysfunkce definovaná jako AST a/nebo ALT v séru > 3násobek horní hranice normálu (přibližně 120 IU/l se však bude lišit v závislosti na věku),
20. Významná anémie nebo polycytémie definovaná jako hemoglobin > 18 gm/dl nebo hemoglobin < 7 gm/dl
21. Silně zvýšený sérový BNP definovaný jako BNP > 300 pg/ml