Wirkung von Carvedilol auf die Trainingsleistung bei Fontan-Patienten

Einschlusskriterien:

1. Einverständniserklärung der Eltern oder Erziehungsberechtigten; Einverständniserklärung oder Zustimmung des Subjekts, soweit zutreffend.
2. Männliche oder weibliche Kinder zwischen 10 und 35 Jahren mit angeborenem Herzfehler, der mit einem Fontan-Kreislauf gelindert wurde.
3. Fähigkeit, einen maximalen Belastungstest durchzuführen, definiert durch ein Atemaustauschverhältnis (RER) von mehr als 1,0 zum Zeitpunkt der maximalen Belastung

Ausschlusskriterien:

1. Die Verwendung von Betablockern innerhalb von 2 Monaten nach der Randomisierung
2. Patienten, die zum Zeitpunkt des Eintritts in die Studie aktiv für eine Transplantation gelistet sind oder sich voraussichtlich in den 7 Monaten nach Eintritt in die Studie einer Herztransplantation, einer interventionellen Katheterisierung oder einer korrigierenden Herzoperation unterziehen werden
3. Anhaltende oder symptomatische ventrikuläre Rhythmusstörungen, die nicht durch medikamentöse Therapie oder die Verwendung eines implantierbaren Defibrillators kontrolliert werden können, und/oder signifikante kardiale Reizleitungsstörungen, z
4. Unkorrigierte obstruktive oder schwere Regurgitationsklappenerkrankung, nicht dilatative Kardiomyopathie oder signifikante systemische ventrikuläre Ausflussobstruktion
5. Bekannte renovaskuläre Hypertonie oder Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie (pulmonalvaskulärer Widerstand > 6 Wood-Einheiten), die nicht auf gefäßerweiternde Mittel wie Sauerstoff, Nitroprussid oder Stickstoffmonoxid ansprechen
6. Vorgeschichte oder aktueller klinischer Nachweis einer mittelschweren bis schweren fixierten obstruktiven Lungenerkrankung oder schwerer reaktiver Atemwegserkrankungen (z. B. Asthma), die innerhalb der letzten 2 Jahre einen Krankenhausaufenthalt erforderten, oder Patient, der derzeit langfristige inhalative Bronchodilatatoren verwendet
7. Erkrankungen der Nieren, der Leber, des Magen-Darm-Trakts oder der Gallenwege, die die Resorption, den Metabolismus oder die Ausscheidung von oral verabreichten Medikamenten beeinträchtigen könnten
8. Gleichzeitige unheilbare Krankheit oder andere schwere Krankheit (z. B. aktive Neoplasie) oder andere signifikante Laborwerte, die nach Ansicht des Prüfarztes die Teilnahme oder das Überleben ausschließen könnten
9. Endokrine Erkrankungen wie primärer Aldosteronismus, Phäochromozytom, Hyper- oder Hypothyreose, insulinabhängiger Diabetes mellitus
10. Unwilligkeit oder Unfähigkeit zur Zusammenarbeit oder Zustimmung der Eltern oder Erziehungsberechtigten oder Zustimmung des Kindes oder jede Bedingung, die schwerwiegend genug ist, um die Zusammenarbeit in der Studie zu beeinträchtigen
11. Schwangerschaft oder mögliche Schwangerschaft zum Zeitpunkt der Randomisierung oder Frauen im gebärfähigen Alter, die stillen oder sexuell aktiv sind und keine angemessenen Verhütungsmaßnahmen treffen (z. B. Intrauterinpessar oder orale Kontrazeptiva für 3 Monate vor Eintritt in die Studie)
12. Verwendung eines Prüfpräparats innerhalb von 30 Tagen nach Randomisierung oder innerhalb von 5 Halbwertszeiten des Prüfpräparats (es gilt der längere Zeitraum)
13. Vorgeschichte einer Arzneimittelempfindlichkeit oder allergischen Reaktion auf Alpha-Blocker oder ß-Blocker
14. Verwendung eines der folgenden Medikamente innerhalb von zwei Wochen nach der Randomisierung: MAO-Hemmer, Kalziumkanalblocker, Alphablocker, Betablocker, Disopyramid, Flecainid, Encainid, Moricizin, Propafenon, Sotalol oder Beta-Adrenergika-Agonisten
15. Krankenhauseinweisung wegen Proteinverlust-Enteropathie oder plastischer Bronchitis innerhalb von 3 Monaten nach Randomisierung
16. Aktive und/oder chronische Proteinverlust-Enteropathie oder plastische Bronchitis (bei inhalativer Medikation zur Kontrolle der plastischen Bronchitis).
17. Hypoalbuminämie, definiert als Serumalbumin < 2,0 g/dl
18. Nierenfunktionsstörung, definiert als Serumkreatinin > 2,0 mg/dl
19. Leberfunktionsstörung, definiert als Serum-AST und/oder ALT> 3-fache Obergrenze des Normalwerts (ca. 120 IE/l, variiert jedoch je nach Alter),
20. Signifikante Anämie oder Polyzythämie, definiert als Hämoglobin > 18 g/dl oder Hämoglobin < 7 g/dl
21. Stark erhöhtes BNP im Serum, definiert als BNP > 300 pg/ml