Effetto di Carvedilol sulla prestazione fisica nei pazienti Fontan

Criterio di inclusione:

1. Consenso informato dei genitori o del tutore legale; consenso informato o assenso del soggetto a seconda dei casi.
2. Bambini maschi o femmine di età compresa tra 10 e 35 anni con cardiopatia congenita che è stata palliata con una circolazione di Fontan.
3. Capacità di eseguire un test da sforzo massimale come definito da un rapporto di scambio respiratorio (RER) maggiore di 1,0 al momento dell'esercizio massimo

Criteri di esclusione:

1. L'uso di beta-bloccanti entro 2 mesi dalla randomizzazione
2. Pazienti attivamente elencati per il trapianto al momento dell'ingresso nello studio o che prevedevano di sottoporsi a trapianto di cuore, cateterizzazione interventistica o chirurgia cardiaca correttiva durante i 7 mesi successivi all'ingresso nello studio
3. Aritmie ventricolari sostenute o sintomatiche non controllate dalla terapia farmacologica o dall'uso di un defibrillatore impiantabile e/o difetti significativi della conduzione cardiaca, ad es. blocco AV di 2° o 3° grado o sindrome del seno malato, a meno che non sia presente un pacemaker funzionante
4. Malattia valvolare da rigurgito ostruttiva o grave non corretta, cardiomiopatia non dilatativa o ostruzione significativa del deflusso ventricolare sistemico
5. Ipertensione nefrovascolare nota o evidenza di ipertensione polmonare (resistenza vascolare polmonare > 6 unità Wood) che non risponde ad agenti vasodilatatori come ossigeno, nitroprussiato o ossido nitrico
6. Anamnesi o evidenza clinica attuale di broncopneumopatia fissa ostruttiva da moderata a grave o gravi malattie reattive delle vie aeree (ad es.
7. Disturbo renale, epatico, gastrointestinale o biliare che potrebbe compromettere l'assorbimento, il metabolismo o l'escrezione di farmaci somministrati per via orale
8. Malattia terminale concomitante o altra malattia grave (ad es. Neoplasia attiva) o altri valori di laboratorio significativi che, secondo l'opinione dello sperimentatore, potrebbero precludere la partecipazione o la sopravvivenza
9. Disturbi endocrini come aldosteronismo primario, feocromocitoma, iper o ipotiroidismo, diabete mellito insulino-dipendente
10. Riluttanza o incapacità di collaborare, o per i genitori o tutori di dare il consenso, o per il minore di dare il consenso, o qualsiasi condizione di gravità sufficiente per compromettere la cooperazione nello studio
11. Gravidanza o possibile gravidanza al momento della randomizzazione, o donna in età fertile che sta allattando, o sessualmente attiva e che non adotta adeguate precauzioni contraccettive (ad esempio, dispositivo intrauterino o contraccettivi orali per 3 mesi prima dell'ingresso nello studio)
12. Uso di un farmaco sperimentale entro 30 giorni dalla randomizzazione o entro 5 emivite del farmaco sperimentale (si applicherà il periodo più lungo)
13. Storia di sensibilità ai farmaci o reazione allergica agli alfa-bloccanti o ß-bloccanti
14. Uso di uno qualsiasi dei seguenti farmaci entro due settimane dalla randomizzazione: inibitori delle MAO, calcio-antagonisti, alfa-bloccanti, beta-bloccanti, disopiramide, flecainide, encainide, moricizina, propafenone, sotalolo o beta agonisti adrenergici
15. Ricovero ospedaliero per enteropatia proteino-disperdente o bronchite plastica entro 3 mesi dalla randomizzazione
16. Enteropatia attiva e/o cronica con perdita di proteine ​​o bronchite plastica (con farmaci inalati per controllare la bronchite plastica).
17. Ipoalbuminemia definita come albumina sierica <2,0 g/dL
18. Disfunzione renale definita come creatinina sierica >2,0 mg/dL
19. Disfunzione epatica definita come AST sierica e/o ALT > 3 volte il limite superiore della norma (circa 120 UI/L, tuttavia, varierà a seconda dell'età),
20. Anemia o policitemia significativa definita come emoglobina >18 g/dL o emoglobina <7 g/dL
21. BNP sierico gravemente elevato definito come BNP>300 pg/ml