Účinnost steroidní pulzní terapie při akutní exacerbaci idiopatické plicní fibrózy (AE-IPF) přiznaná na ER

Idiopatická plicní fibróza je nejzávažnější formou intersticiálního plicního onemocnění. Je známo, že prognóza je špatná kvůli rozsáhlému zánětu a fibróze plicního parenchymu. V případě akutní exacerbace se prognóza zhoršuje. V raných studiích dosahovala míra 3měsíční úmrtnosti 50–80 % a v nedávné studii byla míra 1měsíčního přežití 66 % a 3měsíční míra přežití 41 %.

Je známo, že 20 % pacientů s IPF prodělá během svého života akutní exacerbace. Nejčastěji používanou léčbou takových akutních exacerbací jsou antibiotika a vysoké dávky steroidů nebo steroidní pulzní terapie. Jeho účinnost je však nejasná a míra přežití je stále nízká. Vzhledem k tomu, že neexistuje žádná zjevná terapeutická látka kromě steroidů, je zahrnuta do léčebných pokynů, takže ve většině vyšších ústavů se pacientům s akutní exacerbací idiopatické plicní fibrózy podává konzervativní léčba, zatímco steroidy jsou podávány pacientům s akutní exacerbací idiopatické plicní fibrózy.

Pro pacienty s idiopatickou plicní fibrózou-akutní exacerbací neexistuje jiná přesná léčba než steroidy, ale vedlejší účinky podávání steroidů nelze přehlédnout. Proto je zapotřebí studie, která potvrdí, zda je pulzní terapie steroidy nezbytná či nikoli.

1. Kritéria pro zařazení

   • Mezi pacienty s klinicky nebo histologicky potvrzenou idiopatickou plicní fibrózou byli pacienti, kteří navštívili pohotovost s příznaky dušnosti
   • Pacienti do 1 měsíce od exacerbace respiračních příznaků
   • Pacienti se zvýšeným GGO nebo zhoršením IPF na CT hrudníku během posledních 2 týdnů
   • Pacienti, kteří rozumí účelu klinické studie a dobrovolně souhlasí s účastí v této klinické studii
   • Když se zjistí, že podávání steroidů je nezbytné podle posouzení zdravotnického personálu během procesu léčby

2. Kritéria vyloučení

   • Pacienti, kteří si stěžují na příznaky dušnosti způsobené jinými příčinami než dýchacím systémem, jako je přetížení tekutin, městnavé srdeční selhání, plicní embolie atd.
   • Pacienti, jejichž respirační příznaky se zhoršily déle než 1 měsíc
   • Osoby, které nemohou číst formuláře souhlasu (např. negramotní, cizinci atd.)

3. Návrh studie Pomocí otevřené randomizační metody RCT bude podávání rozděleno do skupiny 1 (vysoká dávka následovaná podáním nízké dávky steroidu) a skupina 2 (podávání vysokých dávek/nízkých dávek steroidů po steroidní pulzní terapii).

   • Testovaná skupina: Skupina 1 (vysoká dávka následovaná nízkou dávkou steroidu)
   • Kontrolní skupina: Skupina 2 (podávání vysokých dávek/nízkých dávek steroidů po steroidní pulzní terapii) ▶ Protokol podávání steroidů Skupina 1: Methylprednisolon 1 mg/kg 7 dní → 0,5 mg/kg 7 dní → 0,25 mg kg 7 dní Skupina 2: Methylprednisolon 10 mg/kg (500 mg ~ 1g) pulz 3 dny -> Methylprednisolon 1 mg/kg 7 dní → 0,5 mg/kg 7 dní → 0,25 mg/kg 7 dní

Vyhodnocení odezvy

1. Hladina zánětlivých markerů
2. Zlepšení zobrazení: rentgen hrudníku nebo CT
3. Plicní funkční test: provádí se na ambulanci před propuštěním nebo 12 týdnů po první návštěvě pro akutní exacerbaci