Elektrofyziologie a ultrazvuk respiračních svalů a příslušných nervů, které předpovídají respirační nedostatečnost v ALS

Amyotrofní laterální skleróza (ALS) je vzácný stav s postupující degenerací horních a dolních motorických neuronů. Mezi hlavní příznaky patří slabost svalů, spasticita, atrofie a fascikulace, které vedou k poškození chůze, dysfagii, dysartrii a ztrátě obratnosti rukou. V současné době není k dispozici žádná léčba modifikující onemocnění a stav vede k smrti, obvykle během tří až pěti let. Respirační nedostatečnost je běžnou komplikací, zejména v pozdějších stádiích nemoci. Je to vyplývá ze slabosti respiračních svalů a v některých případech také z chronické aspirace pneumonie. Snižuje výrazně kvalitu života a může přežití zkrátit. Není to zřídka to není doprovázeno pocitem dušnosti, ale může být spojeno s jinými příznaky, jako je únava, ospalost a deprese. Přežití a kvalitu života lze zlepšit neinvazivní ventilací (NIV), ale načasování detekce respirační nedostatečnosti a zahájení terapie je zásadní pro dosažení nejlepší možné účinnosti. Cílem této studie je posoudit hodnotu elektromyografie respiračních svalů a ultrazvuk bránice a nervů zapojených do dýchání při předpovídání nástupu respirační nedostatečnosti. Elektromyografie je metoda běžně používaná k potvrzení diagnózy a neuromuskulárního ultrazvuku, který se stále více používá spolu s elektromyografií k vyloučení mimiků, zejména v atypických případech. Vyšetřovatelé předpokládají, včetně nervů a svalů zapojených do dýchání do elektrofyziologického a ultrasonografického testování, může přinést další přínos detekce skutečného nebo předchůdného respiračního selhání. Studie najme 80 pacientů s určitým nebo pravděpodobným ALS. Mezi vyšetřování patří elektromyografie bilaterálních sternocleidomastoideus a rectus abdominis s posouzením přítomnosti akutní a chronické denervace. Ultrasonografická měření zahrnují průřezovou plochu a průměr bilaterálního phrenicus, vagus a doplňkových nervů a průměr membrány. Respirační nedostatečnost se hodnotí s pomalou vitální kapacitou a částečným tlakem arteriálního kyslíku a arteriálního oxidu uhličitého. Kromě toho je závažnost ALS hodnocena pomocí revidované stupnice funkčního hodnocení ALS a symptomy, které mohou odrážet respirační nedostatečnost i v nepřítomnosti dušnosti, jako je ospalost, únava a deprese, jsou hodnoceny měřítkem závažnosti únavy, měřítkem ospalosti Epworth Sleepiness a Hamiltonovou depresí. SVC a krevní plyny budou porovnány mezi skupinou se skupinou a bez denervace ve zkoumaných svalech. SVC a krevní plyny budou korelovat s kordicími oblastmi a průměry zkoumaných nervů a bránice, jakož i se skóre získanými v použitých měřítcích a dotaznících.