Elettrofisiologia e ultrasuoni dei muscoli respiratori e dei rispettivi nervi per prevedere l'insufficienza respiratoria nella SLA

La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è una condizione rara con la degenerazione in corso di motoneuroni superiori e inferiori. I sintomi principali includono debolezza muscolare, spasticità, atrofia e fascicolazioni, che portano a compromissione dell'andatura, disfagia, disartria e perdita di destrezza delle mani. Attualmente non è disponibile alcun trattamento di modifica della malattia e la condizione porta alla morte, di solito entro tre o cinque anni. L'insufficienza respiratoria è una complicazione comune, specialmente nelle fasi successive della malattia. Risultati dalla debolezza dei muscoli respiratori e in alcuni casi anche dalla polmonite da aspirazione cronica. Riduce significativamente la qualità della vita e può ridurre la sopravvivenza. Non di rado non è accompagnato dalla sensazione di dispnea, ma può essere associato ad altri sintomi come stanchezza, sonnolenza e depressione. La sopravvivenza e la qualità della vita possono essere migliorate con la ventilazione non invasiva (NIV), ma i tempi di rilevazione dell'insufficienza respiratoria e l'avvio della terapia sono fondamentali per ottenere la migliore efficacia possibile. L'obiettivo di questo studio è valutare il valore dell'elettromiografia dei muscoli respiratori, nonché gli ultrasuoni del diaframma e dei nervi coinvolti nella respirazione nella previsione dell'insorgenza dell'insufficienza respiratoria. L'elettromiografia è un metodo comunemente usato per confermare la diagnosi e l'ecografia neuromuscolare che viene sempre più utilizzata insieme all'elettromiografia per escludere i mimici, specialmente nei casi atipici. Ipotizzano che gli investigatori, inclusi nervi e muscoli coinvolti nella respirazione nei test elettrofisiologici e ultrasuografici, possono produrre ulteriori benefici nel rilevare insufficienza respiratoria effettiva o antecedente. Lo studio assumerà 80 pazienti con SLA definita o probabile. Le indagini includono l'elettromiografia di sternocleidomastoideus e addominis retto bilaterale con valutazione della presenza di denervazione acuta e cronica. Le misurazioni ecografiche includono l'area trasversale e il diametro di frenicus bilaterali, vago e nervi accessori, nonché diametro del diaframma. L'insufficienza respiratoria è valutata con la lenta capacità vitale e la pressione parziale dell'ossigeno arterioso e dell'anidride carbonica arteriosa. Inoltre, la gravità della SLA è valutata con la scala di valutazione funzionale della SLA rivista e i sintomi che possono riflettere l'insufficienza respiratoria anche in assenza di dispnea come sonnolenza, affaticamento e depressione sono valutati con scala di gravità della fatica, scala di sonnolenza di Epworth rispettivamente. SVC e gas ematici verranno confrontati tra il gruppo con e senza denervazione nei muscoli studiati. I gas SVC e nel sangue saranno correlati con le aree corssection e i diametri dei nervi e del diaframma studiati, nonché con i punteggi ottenuti in scale e questionari usati.