Problémy s učením a chováním u dětí s chronickým granulomatózním onemocněním a přidruženými poruchami
Kognitivní funkce u poruch leukocytů
Tato studie se pokusí zjistit, co způsobuje problémy s učením, chováním a emocionálními problémy u dětí s chronickým granulomatózním onemocněním (GCD) a dalšími poruchami fagocytů. (Fagocyty jsou typem bílých krvinek.) Děti s těmito poruchami mají časté závažné infekce, které vyžadují hospitalizaci, někdy i na dlouhou dobu. Mnoho z nich má také problémy se školou, učením, chováním, úzkostí a depresemi. Tato studie bude zkoumat, zda tyto posledně uvedené problémy jsou přímým důsledkem nemoci samotné nebo jsou důsledkem častých, dlouhých hospitalizací nebo jsou způsobeny jinými faktory. Výsledky testů u těchto dětí budou porovnány s výsledky testů dětí s cystickou fibrózou – dalším onemocněním, které způsobuje časté infekce vyžadující delší hospitalizaci.
Pacienti ve věku 2 nebo starší s GCD nebo jinými fagocytárními poruchami nebo cystickou fibrózou mohou být vhodní pro tuto studii. Účastníci (nebo rodič nebo opatrovník) vyplní dotazníky obsahující osobní údaje, jako je věk, pohlaví a rodinný stav, rodinná anamnéza a informace o své nemoci. Pacienti budou podrobeni různým psychologickým a inteligenčním testům a oni i jejich rodiče či opatrovníci budou vyslechnuti dětským psychiatrem. Testy a pohovory trvají celkem asi 5 hodin a probíhají ve dvou nebo třech samostatných sezeních.
Testy mohou odhalit problémy, jako jsou poruchy učení, porucha pozornosti s hyperaktivitou, úzkost nebo deprese. Pokud je některý z těchto problémů identifikován, budou poskytnuta vhodná doporučení pro specializované služby, jako je umístění ve speciálních školách, doučování nebo poradenství.
Přehled studie
Postavení
Detailní popis
Poruchy leukocytů jsou převážně genetická onemocnění, při kterých fagocyty nefungují normálně, což vede k opakovaným infekcím. Děti s těmito poruchami jsou vystaveny opakovaným, těžkým, často život ohrožujícím infekcím a jsou hospitalizovány častěji než jejich vrstevníci. Častá hospitalizace a chronická onemocnění mohou ovlivnit růst, vývoj, socializaci a vzdělávací příležitosti.
Konkrétně chronické granulomatózní onemocnění (CGD) je dědičné onemocnění, při kterém fagocyty negenerují oxidační vzplanutí. U 26 pacientů sledovaných v NIH testovaných na problémy s chováním na žádost rodiče nebo zaměstnance jsme pozorovali 23% míru lehké mentální retardace. Není však jasné, zda je to způsobeno CGD jako takovým nebo opakovanými infekcemi a hospitalizacemi. Snažíme se zjistit prevalenci kognitivních poruch u dětí s CGD a dalšími poruchami leukocytů. Snažíme se zjistit, zda abnormální funkce leukocytů může souviset se specifickými behaviorálními fenotypy nebo narušenými kognitivními funkcemi. Také se snažíme objasnit, zda zhoršené kognitivní funkce souvisí s účinky časté a dlouhodobé hospitalizace nebo jinými proměnnými, jako je závažnost onemocnění v této populaci.
Typ studie
Zápis
Kontakty a umístění
Studijní místa
-
-
Maryland
-
Bethesda, Maryland, Spojené státy, 20892
- National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIAID)
-
-
Kritéria účasti
Kritéria způsobilosti
Věk způsobilý ke studiu
- Dítě
- Dospělý
- Starší dospělý
Přijímá zdravé dobrovolníky
Pohlaví způsobilá ke studiu
Popis
KRITÉRIA PRO ZAŘAZENÍ
Přítomnost potvrzené diagnózy CGD nebo jiné fagocytární poruchy.
Věk 2 nebo starší.
V domácnosti se mluví anglicky.
VYLUČOVACÍ KRITÉRIA
Nepotvrzená fagocytární porucha.
Do 2 let.
První jazyk je jiný než angličtina.
Studijní plán
Jak je studie koncipována?
Spolupracovníci a vyšetřovatelé
Publikace a užitečné odkazy
Obecné publikace
- Batshaw ML. Mental retardation. Pediatr Clin North Am. 1993 Jun;40(3):507-21. doi: 10.1016/s0031-3955(16)38547-9.
- Boyle IR, di Sant'Agnese PA, Sack S, Millican F, Kulczycki LL. Emotional adjustment of adolescents and young adults with cystic fibrosis. J Pediatr. 1976 Feb;88(2):318-26. doi: 10.1016/s0022-3476(76)81011-6.
- Eliez S, Reiss AL. Genetics of childhood disorders: XI. Fragile X syndrome. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 2000 Feb;39(2):264-6. doi: 10.1097/00004583-200002000-00029. No abstract available.
Termíny studijních záznamů
Hlavní termíny studia
Začátek studia
Dokončení studie
Termíny zápisu do studia
První předloženo
První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality
První zveřejněno (Odhad)
Aktualizace studijních záznamů
Poslední zveřejněná aktualizace (Odhad)
Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality
Naposledy ověřeno
Více informací
Termíny související s touto studií
Klíčová slova
Další relevantní podmínky MeSH
- Patologické procesy
- Syndromy imunologické nedostatečnosti
- Onemocnění imunitního systému
- Lymfoproliferativní poruchy
- Lymfatická onemocnění
- Oční nemoci
- Choroba
- Hematologická onemocnění
- Genetické choroby, vrozené
- Genetická onemocnění, vázaná na X
- Oční choroby, dědičné
- Baktericidní dysfunkce fagocytů
- Primární imunodeficitní onemocnění
- Albinismus
- Syndrom
- Granulom
- Granulomatózní onemocnění, chronické
- Poruchy leukocytů
- Chediak-Higashi syndrom
- Job syndrom
Další identifikační čísla studie
- 000164
- 00-I-0164
Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .