Neurofyziologie úkolové specifičnosti fokální dystonie ruky

Objektivní

V současné době neexistuje žádný lék na fokální dystonii ruky (FHD). Výzkum FHD se soustředil především na abnormality motorického provádění v primární motorické kůře, zatímco povaha FHD specifická pro daný úkol byla věnována méně pozornosti. Specifičnost úkolu naznačuje, že základní vztah úkolu k výkonu motoru je u mnoha činností nedotčený a u důležité menšiny úkolů nefunkční. Premotorická kůra hraje klíčovou roli v tomto vztahu ve zdraví a pravděpodobně hraje stejně důležitou roli při poruchách pohybu. Cílem tohoto výzkumného návrhu je porozumět základní fyziologii a přínosu premotorické kůry u FHD.

Studijní populace

Máme v úmyslu ambulantně studovat dospělé pacienty s FHD a zdravé dobrovolníky. U dystonie ruky, která je specifická pro určitý úkol, známé jako křeče spisovatele, je písmo abnormální v důsledku držení těla a svalové křeče, zatímco ostatní úkoly prováděné s postiženou rukou jsou normální. Neuspořádaný vztah mezi úkolovým a motorickým výstupem u FHD je potenciálně modifikovatelný, pokud je identifikován správný cíl a terapeutická modalita.

Design

V sérii tří experimentů navrhujeme použít transkraniální magnetickou stimulaci (TMS) k vyšetření obvodů spojení premotoru s motorickou kůrou u FHD, k přerušení motorického plánování u FHD a k definování somatotopie premotorické kůry. V experimentu 1 bude TMS použit k testování hypotézy, že u pacientů s FHD v klidu, během volního pohybu a při udržování polohy specifické pro daný úkol existuje nedostatečná inhibice od premotorické do motorické kůry. V experimentu 2 bude TMS použit k identifikaci, zda existuje somatotopická organizace relevantní pro inhibiční interakci premotorického a motorického kortexu u zdravých dobrovolníků. V experimentu 3, abychom se zabývali úlohou dysfunkce motorického plánování v úkolově specifické povaze FHD, použijeme TMS k hodnocení inhibice premotoricko-motorického kortexu během úkolu s reakční dobou.

Měření výsledku

Primárním výsledným měřítkem experimentu 1 bude změna amplitudy MEP od vrcholu k vrcholu mezi pacienty a zdravými dobrovolníky v klidu a ve dvou motorických stavech. V experimentu 2 bude primárním výsledným měřítkem umístění cívky TMS pro optimalizaci inhibice od premotorické kůry nohy k motorické kůře ve srovnání s umístěním cívky od premotorické kůry paže k motorické kůře. A konečně, v experimentu 3 bude primárním výsledným měřítkem změna reakční doby od výchozí hodnoty do testovacího stavu s přechodným přerušením funkce premotorické kůry vyvolané TMS.