Dva režimy kombinované chemoterapie v léčbě mladších pacientů s nově diagnostikovaným lokalizovaným Ewingovým sarkomem Rodina nádorů

Kritéria pro zařazení:

• Diagnostika extrakraniálního Ewingova sarkomu nebo periferního primitivního neuroektodermálního nádoru kosti nebo měkké tkáně:

  • Nově diagnostikovaná nemoc

  • Onemocnění potvrzeno pouze biopsií bez pokusu o úplnou nebo částečnou resekci

    • Neplánovaná excize povolena za předpokladu, že bylo před operací získáno odpovídající zobrazení a nekompletně resekované onemocnění je kontrolováno lokální terapií
  • Žádný esthesioneuroblastom

• Lokalizované onemocnění, včetně kteréhokoli z následujících míst:

  • Nádory hrudní stěny s ipsilaterálními pleurálními výpotky, ipsilaterální pozitivní cytologií pleurální tekutiny nebo ipsilaterálními pleurálními sekundárními nádorovými uzly;

    • Žádné kontralaterální pleurální výpotky nebo pleurální uzliny

  • Regionální lymfatické uzliny, které jsou klinicky podezřelé nebo potvrzené biopsií

    • Žádné vzdálené metastázy lymfatických uzlin

  • Extradurální nádory vznikající v kostěné lebce

    • Žádné nádory nevznikající v intradurální měkké tkáni nebo intradurální oblasti páteře

• Žádné známky metastatického onemocnění, definovaného jako některý z následujících:

  • Léze, které jsou nespojité od primárního nádoru
  • Léze, které nejsou regionálními lymfatickými uzlinami
  • Léze, které nesdílejí tělesnou dutinu s primárním nádorem

• CT vyšetření neprokázalo metastatické onemocnění plic, definované jako některý z následujících:

  • Jeden plicní uzel o průměru > 1 cm nebo více než jeden uzel o průměru > 0,5 cm

    • Plicní uzliny, které jsou resekovány a nejsou shledány jako metastatický Ewingův sarkom, jsou povoleny

  • Biopticky ověřené solitární uzliny o velikosti 0,5 až 1,0 cm nebo vícenásobné uzliny o velikosti 0,3 až 0,5 cm

    • Solitární uzliny o velikosti < 0,5 cm nebo více uzlů o velikosti < 0,3 cm jsou povoleny, pokud se neprokáže, že biopsie je metastázující (biopsie není nutná)
• Karnofsky výkonnostní status (PS) 0-2 (>= 16 let) NEBO Lansky PS 0-2 (< 16 let)

• Clearance kreatininu nebo rychlost glomerulární filtrace radioizotopů ≥ 70 ml/min NEBO sérový kreatinin na základě věku/pohlaví takto:

  • 1 měsíc až < 6 měsíců (muži a ženy 0,4 mg/dl)
  • 6 měsíců až < 1 rok (muži a ženy 0,5 mg/dl)
  • 1 až < 2 roky (muži a ženy 0,6 mg/dl)
  • 2 až < 6 let (muži a ženy 0,8 mg/dl)
  • 6 až < 10 let (muži a ženy 1,0 mg/dl)
  • 10 až < 13 let (muži a ženy 1,2 mg/dl)
  • 13 až < 16 let (muži 1,5 mg/dl a ženy 1,4 mg/dl)
  • >= 16 let (muži 1,7 mg/dl a ženy 1,4 mg/dl)
• AST nebo ALT < 2,5násobek ULN pro věk
• Celkový bilirubin = < 1,5násobek horní hranice normy (ULN) pro věk
• Zkrácení frakce >= 27 % podle ECHO nebo ejekční frakce >= 50 % podle radionuklidového angiogramu (MUGA)
• Ne těhotná nebo kojící
• Negativní těhotenský test
• Plodné pacientky musí používat účinnou antikoncepci
• Žádná předchozí chemoterapie nebo radioterapie
• Žádný souběžný pegfilgrastim (Neulasta) nebo sargramostim (GM-CSF)
• Žádná další souběžná chemoterapie rakoviny nebo imunomodulační činidla, včetně steroidů, pokud nejsou použita jako antiemetikum