新たに診断された局在性ユーイング肉腫ファミリーの腫瘍を持つ若年患者の治療における併用化学療法の 2 つのレジメン

主な目的:

I. 限局性ユーイング肉腫ファミリー腫瘍患者において、ビンクリスチン、塩酸ドキソルビシン、シクロホスファミド、イホスファミド、およびエトポシドの間隔圧縮を利用した治療プロトコルに、間隔圧縮ビンクリスチン、塩酸トポテカン、およびシクロホスファミドを追加する実現可能性と安全性を評価する。

第二の目的:

I. このレジメンで治療された患者の無イベント生存期間を推定する。

概要: これは多施設共同研究です。

導入療法（1～12週目）：患者は、1、2、5、6、9、10、11、12週目の1日目にビンクリスチンのIV投与を受けます。第 1 週と第 9 週の 1 ～ 5 日目にトポテカン塩酸塩 IV を 30 分間投与。第 1 週と第 9 週では 1 ～ 5 日目、第 5 週と第 11 週では 1 日目にシクロホスファミド IV を 1 時間かけて投与します。第 3 週と第 7 週の 1 ～ 5 日目に 1 時間かけてイホスファミド IV。第3週と第7週の1〜5日目に1時間かけてエトポシドIV。 5週目と11週目は1日目と2日目に15分間かけて塩酸ドキソルビシンIVを投与する。 患者はまた、フィルグラスチム（G-CSF）の皮下投与（SC）を受け、化学療法の最後の投与から24～36時間後に開始し、少なくとも7日間または血球数が回復するまでのいずれか遅い方まで継続する。 フィルグラスチムは、次の化学療法コースの少なくとも 24 時間前に中止されます。

局所制御：寛解導入療法に反応する患者は、病変が切除断端陰性で合理的な機能的結果が得られる場合、13週目から単独で手術を受けることができます。 手術後、切除不能な病変や断端が不十分な患者は、15週目に放射線療法を受ける場合があります。 脊椎、頭蓋骨、寛骨臼周囲骨盤などの外科手術が困難な部位に大きな病変がある患者。導入化学療法に対する反応が不良。または、手術により許容できない機能的結果が生じる患者には、13～19週目に放射線療法のみを受けることもあります。 困難な部位に大きな病変があり、導入療法に対する臨床的および放射線写真上の反応が良好でない患者は、化学療法のコース 11 から回復した後、13 ～ 19 週目に原発部位への放射線療法を受け、その後 25 週目に関与部位の手術を受けることがあります。 。 計画された術前放射線療法後に顕微鏡的残存病変がある患者は、追加の放射線療法を受けます。

継続療法（15〜36週目）：患者は15、16、21〜24、27〜30、33、および34週目の1日目にビンクリスチンIVを投与されます。 15、21、29週目の1～5日目に塩酸トポテカンIVを30分かけて投与。 15、21、29週目は1～5日目、23、27、33週目は1日目にシクロホスファミドIVを1時間かけて投与。第17、19、25、31、および35週の1〜5日目に1時間かけてイフォスファミドIV。 17、19、25、31、および35週目の1〜5日目に1時間かけてエトポシドIV。 23週目、27週目、33週目の1日目と2日目に塩酸ドキソルビシンIVを15分間かけて投与する。 導入療法と同様に、患者は G-CSF SC も受けます。

研究治療の完了後、患者は10年間追跡調査されます。