Dwa schematy chemioterapii skojarzonej w leczeniu młodszych pacjentów z nowo rozpoznaną zlokalizowaną rodziną nowotworów mięsaka Ewinga

CELE NAJWAŻNIEJSZE:

I. Ocena wykonalności i bezpieczeństwa dodania skompresowanej winkrystyny, chlorowodorku topotekanu i cyklofosfamidu do protokołu leczenia wykorzystującego kompresję interwałową winkrystyny, chlorowodorku doksorubicyny, cyklofosfamidu, ifosfamidu i etopozydu u pacjentów z zlokalizowanymi guzami z rodziny mięsaków Ewinga.

CELE DODATKOWE:

I. Aby oszacować przeżycie wolne od zdarzeń u pacjentów leczonych tym schematem.

ZARYS: Jest to badanie wieloośrodkowe.

TERAPIA INDUKCYJNA (TYGODNIE 1-12): Pacjenci otrzymują winkrystynę dożylnie pierwszego dnia w tygodniach 1, 2, 5, 6, 9, 10, 11 i 12; chlorowodorek topotekanu IV przez 30 minut w dniach 1-5 w tygodniach 1 i 9; cyklofosfamid IV przez 1 godzinę w dniach 1-5 w tygodniach 1 i 9 oraz w dniu 1 w tygodniach 5 i 11; ifosfamid IV przez 1 godzinę w dniach 1-5 w tygodniach 3 i 7; etopozyd IV przez 1 godzinę w dniach 1-5 w tygodniach 3 i 7; i chlorowodorku doksorubicyny dożylnie przez 15 minut w dniach 1 i 2 w tygodniach 5 i 11. Pacjenci otrzymują również filgrastym (G-CSF) podskórnie (SC), rozpoczynając 24-36 godzin po ostatniej dawce chemioterapii i kontynuując przez co najmniej 7 dni lub do powrotu morfologii krwi, w zależności od tego, co nastąpi później. Filgrastym należy odstawić co najmniej 24 godziny przed kolejnym cyklem chemioterapii.

KONTROLA MIEJSCOWA: Pacjenci, u których uzyskano odpowiedź na terapię indukcyjną, mogą zostać poddani samej operacji, jeśli zmiana może zostać usunięta z ujemnymi marginesami i z rozsądnym wynikiem czynnościowym począwszy od 13. tygodnia. Po operacji pacjenci z nieoperacyjnymi zmianami lub nieodpowiednimi marginesami mogą otrzymać radioterapię w ciągu 15 tygodni. Pacjenci z masywnymi zmianami w miejscach trudnych chirurgicznie, takich jak kręgosłup, czaszka i miednica okołopanewkowa; słaba odpowiedź na chemioterapię indukcyjną; lub ci, u których operacja skutkowałaby niedopuszczalnymi wynikami czynnościowymi, mogą otrzymać samą radioterapię w tygodniach 13-19. Pacjenci z dużymi zmianami w trudnych lokalizacjach, którzy nie mają dobrej odpowiedzi klinicznej i radiologicznej na terapię indukcyjną, mogą otrzymać radioterapię pierwotnego miejsca w ciągu 13-19 tygodni, a następnie operację zajętego miejsca w 25 tygodniu po wyzdrowieniu z 11 kursu chemioterapii . Pacjenci z mikroskopową chorobą resztkową po planowej radioterapii przedoperacyjnej otrzymają dodatkową radioterapię.

KONTYNUACJA TERAPII (TYGODNIE 15-36): Pacjenci otrzymują winkrystynę dożylnie pierwszego dnia w tygodniach 15, 16, 21-24, 27-30, 33 i 34; chlorowodorek topotekanu IV przez 30 minut w dniach 1-5 w 15, 21 i 29 tygodniu; cyklofosfamid IV przez 1 godzinę w dniach 1-5 w tygodniach 15, 21 i 29 oraz w dniu 1 w tygodniach 23, 27 i 33; ifosfamid IV przez 1 godzinę w dniach 1-5 w tygodniach 17, 19, 25, 31 i 35; etopozyd IV przez 1 godzinę w dniach 1-5 w tygodniach 17, 19, 25, 31 i 35; i chlorowodorek doksorubicyny IV przez 15 minut w dniach 1 i 2 tygodni 23, 27 i 33. Pacjenci otrzymują również G-CSF SC, tak jak w terapii indukcyjnej.

Po zakończeniu leczenia badanego pacjenci są obserwowani przez 10 lat.