Kaksi yhdistelmäkemoterapia-ohjelmaa nuorempien potilaiden hoidossa, joilla on äskettäin diagnosoitu paikallinen Ewing-sarkooman kasvainperhe

Sisällyttämiskriteerit:

• Ekstrakraniaalisen Ewing-sarkooman tai luun tai pehmytkudoksen perifeerisen primitiivisen neuroektodermaalisen kasvaimen diagnoosi:

  • Äskettäin diagnosoitu sairaus

  • Vain biopsialla vahvistettu sairaus ilman täydellistä tai osittaista resektiota

    • Suunnittelematon leikkaus sallittu, jos riittävä kuvantaminen on saatu ennen leikkausta ja epätäydellisesti leikattu sairaus on hallinnassa paikallisella hoidolla
  • Ei esthesioneuroblastoomaa

• Paikallinen sairaus, mukaan lukien mikä tahansa seuraavista paikoista:

  • Rintakehän seinämän kasvaimet, joissa on ipsilateraalisia keuhkopussin effuusioita, ipsilateraalinen positiivinen keuhkopussin nestesytologia tai ipsilateraaliset keuhkopussin sekundaariset kasvainkyhmyt;

    • Ei vastakkaisia ​​keuhkopussin effuusiota tai keuhkopussin kyhmyjä

  • Alueelliset imusolmukkeet, jotka ovat kliinisesti epäilyttäviä tai vahvistettu biopsialla

    • Ei etäpesäkkeitä imusolmukkeissa

  • Luiseen kalloon syntyviä ekstra-duraalisia kasvaimia

    • Selkärangan intraduraaliseen pehmytkudokseen tai intraduraaliseen alueeseen ei muodostu kasvaimia

• Ei todisteita metastaattisesta taudista, joka määritellään joksikin seuraavista:

  • Leesiot, jotka ovat epäjatkuvia primaarisesta kasvaimesta
  • Leesiot, jotka eivät ole alueellisia imusolmukkeita
  • Leesiot, joilla ei ole yhteistä ruumiinonteloa primaarisen kasvaimen kanssa

• CT-skannauksella ei ole näyttöä metastaattisesta keuhkosairaudesta, joka määritellään joksikin seuraavista:

  • Yksi keuhkokyhmy, jonka halkaisija on > 1 cm, tai useampi kuin yksi kyhmy, jonka halkaisija on > 0,5 cm

    • Keuhkokyhmyt, jotka on leikattu ja joiden ei todettu olevan metastaattista Ewing-sarkoomaa, ovat sallittuja

  • Biopsialla todistetut yksittäiset kyhmyt, joiden mitat ovat 0,5–1,0 cm, tai useita kyhmyjä, joiden mitat ovat 0,3–0,5 cm

    • Yksittäiset kyhmyt, joiden mitat ovat < 0,5 cm, tai useat kyhmyt, joiden mitat ovat < 0,3 cm, ovat sallittuja, ellei biopsia ole osoitettu metastaattiseksi (biopsiaa ei vaadita)
• Karnofskyn suorituskykytila ​​(PS) 0-2 (>= 16 vuotta vanha) TAI Lansky PS 0-2 (< 16 vuotta vanha)

• Kreatiniinipuhdistuma tai radioisotooppien glomerulussuodatusnopeus ≥ 70 ml/min TAI seerumin kreatiniini iän/sukupuolen perusteella seuraavasti:

  • 1 kuukauden - < 6 kuukauden ikäinen (urokset ja naaraat 0,4 mg/dl)
  • 6 kuukaudesta < 1 vuoden ikäiseen (miehet ja naiset 0,5 mg/dl)
  • 1-< 2-vuotiaat (miehet ja naiset 0,6 mg/dl)
  • 2–< 6-vuotiaat (miehet ja naiset 0,8 mg/dl)
  • 6 - < 10 vuotta vanha (miehet ja naiset 1,0 mg/dl)
  • 10 - < 13-vuotiaat (miehet ja naiset 1,2 mg/dl)
  • 13 - < 16-vuotiaat (miehet 1,5 mg/dl ja naiset 1,4 mg/dl)
  • >= 16 vuotta vanha (miehet 1,7 mg/dl ja naiset 1,4 mg/dl)
• AST tai ALT < 2,5 kertaa ULN iän mukaan
• Kokonaisbilirubiini = < 1,5 kertaa normaalin yläraja (ULN) iän mukaan
• Lyhennysfraktio >= 27 % ECHO:lla tai ejektiofraktio >= 50 % radionuklidiangiogrammilla (MUGA)
• Ei raskaana tai imettävänä
• Negatiivinen raskaustesti
• Hedelmällisten potilaiden on käytettävä tehokasta ehkäisyä
• Ei aikaisempaa kemoterapiaa tai sädehoitoa
• Ei samanaikaista pegfilgrastiimia (Neulasta) tai sargramostiimia (GM-CSF)
• Ei muita samanaikaisia ​​syövän kemoterapiaa tai immunomoduloivia aineita, mukaan lukien steroidit, ellei niitä käytetä antiemeettisenä