To regimer med kombinasjonskjemoterapi ved behandling av yngre pasienter med nylig diagnostisert lokalisert Ewing-sarkomfamilie av svulster

Inklusjonskriterier:

• Diagnose av ekstrakranielt Ewing-sarkom eller perifer primitiv nevroektodermal svulst i bein eller bløtvev:

  • Nydiagnostisert sykdom

  • Sykdom bekreftet kun ved biopsi uten forsøk på fullstendig eller delvis reseksjon

    • Uplanlagt eksisjon tillatt forutsatt at tilstrekkelig bildediagnostikk ble oppnådd før operasjonen og ufullstendig resekert sykdom kontrolleres av lokal terapi
  • Ingen estesioneuroblastom

• Lokalisert sykdom, inkludert noen av følgende steder:

  • Brystveggsvulster med ipsilaterale pleurale effusjoner, ipsilateral positiv pleuralvæskecytologi eller ipsilaterale pleurabaserte sekundære tumorknuter;

    • Ingen kontralaterale pleurale effusjoner eller pleuralknuter

  • Regionale lymfeknuter som er klinisk mistenkelige eller bekreftet ved biopsi

    • Ingen fjernlymfeknutemetastaser

  • Ekstradurale svulster som oppstår i beinhodeskallen

    • Ingen svulster som oppstår i det intradurale bløtvevet eller det intradurale området av ryggraden

• Ingen tegn på metastatisk sykdom, definert som noen av følgende:

  • Lesjoner som er diskontinuerlige fra primærsvulsten
  • Lesjoner som ikke er regionale lymfeknuter
  • Lesjoner som ikke deler et kroppshulrom med primærsvulsten

• Ingen bevis ved CT-skanning av metastatisk lungesykdom, definert som noen av følgende:

  • En lungeknute > 1 cm i diameter eller mer enn en knute > 0,5 cm i diameter

    • Lungeknuter som er resekert og ikke er funnet å være metastatisk Ewing-sarkom er tillatt

  • Biopsipåviste enslige knuter som måler 0,5 til 1,0 cm eller flere knuter som måler 0,3 til 0,5 cm

    • Solitære knuter som måler < 0,5 cm eller multiple knuter som måler < 0,3 cm er tillatt med mindre biopsi er påvist å være metastatisk (biopsi er ikke nødvendig)
• Karnofsky ytelsesstatus (PS) 0-2 (>= 16 år) ELLER Lansky PS 0-2 (< 16 år)

• Kreatininclearance eller radioisotop glomerulær filtrasjonshastighet ≥ 70 ml/min ELLER serumkreatinin basert på alder/kjønn som følger:

  • 1 måned til < 6 måneder gamle (menn og kvinner 0,4 mg/dL)
  • 6 måneder til < 1 år (menn og kvinner 0,5 mg/dL)
  • 1 til < 2 år (menn og kvinner 0,6 mg/dL)
  • 2 til < 6 år (menn og kvinner 0,8 mg/dL)
  • 6 til < 10 år (menn og kvinner 1,0 mg/dL)
  • 10 til <13 år (menn og kvinner 1,2 mg/dL)
  • 13 til <16 år (menn 1,5 mg/dL og kvinner 1,4 mg/dL)
  • >= 16 år gammel (menn 1,7 mg/dL og kvinner 1,4 mg/dL)
• AST eller ALT < 2,5 ganger ULN for alder
• Total bilirubin =< 1,5 ganger øvre normalgrense (ULN) for alder
• Forkortingsfraksjon på >= 27 % ved ECHO eller ejeksjonsfraksjon på >= 50 % ved radionuklidangiogram (MUGA)
• Ikke gravid eller ammende
• Negativ graviditetstest
• Fertile pasienter må bruke effektiv prevensjon
• Ingen tidligere kjemoterapi eller strålebehandling
• Ingen samtidig pegfilgrastim (Neulasta) eller sargramostim (GM-CSF)
• Ingen andre samtidige kreftkjemoterapi eller immunmodulerende midler, inkludert steroider, med mindre de brukes som antiemetikum