Náhlá srdeční smrt v systémové pravé komoře (STARSII)

1 Návrh registru

Registr je retrospektivní multicentrický registr, který zahrnuje sběr demografických, klinických, zobrazovacích, elektrofyziologických a laboratorních dat pacientů se sRV a transpozicí velkých tepen (TGA nebo ccTGA).

V každém přispívajícím centru by měl být získán souhlas etického nebo výzkumného výboru a všechna data budou shromažďována zpětně.

Očekává se, že bude registrováno minimálně 900 pacientů.

Populace pacientů Kritéria pro zařazení: pacienti ve věku >16 let se sRV a transpozicí velkých tepen (TGA nebo ccTGA) s „dvoukomorovou cirkulací“ pod aktivním sledováním v letech 2000 až 2018.

Kritéria vyloučení: ICHS s fyziologií univentrikulárního srdce

2. Postupy v registru

1. Design

   Budou zaznamenávány údaje o všech dospělých pacientech (>16 let) s aktivním sledováním sRV v období od 1. ledna 2000 do 30. září 2018. Použijí se výchozí data a také data z posledního sledování zaznamenaná během tohoto období.

   Parametry jsou vybrány pro zahrnutí do sběru dat na základě přehledu literatury sRV o jednotlivých prediktorech výsledku Lékařské záznamy pacientů budou přezkoumány za účelem shromáždění demografických informací, lékařských a chirurgických podrobností.

   Mezi vybrané parametry anamnézy pacienta, které se mají zaznamenat, patří:

   • Typ TGA, komplexnost TGA, typ operace, věk při operaci, reoperace
   • Kardiovaskulární příhody, jako je síňová arytmie, srdeční selhání, implantace kardiostimulátoru
   • Provádění elektrofyziologického průzkumu a jeho výsledky: normální nebo indukovatelná trvalá VT/VF, dysfunkce sinusového uzlu, dysfunkce atrioventrikulárního uzlu
   • 24H Holterův EKG nález: onemocnění sinusového uzlu, síňová arytmie, neudržovaná VT, setrvalá VT
   • Představa úplného těhotenství (> 20 týdnů těhotenství)

   Výchozí údaje budou získány při prvním hodnocení jako dospělý (> 16 let). Zahrnují proměnné z klinického stavu, 12svodového EKG, transtorakální echokardiografie, CMR (pokud je k dispozici), kardiopulmonálního zátěžového testu a laboratorních testů (pokud jsou k dispozici). Podrobné údaje jsou:

   • Klinický stav: funkční třída NYHA, synkopa a palpitace.
   • Léčba srdce
   • Ručně shromážděné elektrokardiografické parametry, včetně hodnocení rytmu, srdeční frekvence, trvání QRS a intervalu QT
   • Echokardiografické parametry s vizuální sRVEF, trikuspidální regurgitace grade, přítomnost plicní stenózy a stenózy ozvučnice nebo netěsnosti. Zvažována bude pouze transtorakální echokardiografie provedená zkušenými operátory.
   • Měření spotřeby kyslíku (VO2) během zátěžového testu: maximální spotřeba kyslíku, VE/VCO2, špičkový krevní tlak a maximální tepová frekvence.
   • Pokud jsou k dispozici, parametry zobrazování srdeční magnetickou rezonancí, jako jsou objemy sRV, hmota sRV, sRVEF a přítomnost pozdních lézí zesílených gadoliniem.
   • Pokud je k dispozici, mozkový natriuretický peptid, s normálními rozsahy poskytovanými centry.

   Vitální stav při pozdním sledování během studijního období (do 30. září 2018) bude získán z národních databází nebo záznamů praktických lékařů pacientů. Budou hlášeny srdeční příhody, jako je srdeční selhání, síňová arytmie, setrvalá komorová tachykardie, smrt a příčina smrti.

2. Uchování a důvěrnost registračních záznamů Údaje shromážděné na každém místě vyšetřování budou vloženy do místní databáze. V této databázi bude pacient identifikovatelný pouze vyšetřovatelem daného místa. Údaje budou anonymizovány pomocí jedinečného čísla. Ten bude vytvořen bezpečným procesem zvaným funkce zákrytu nominativní informace (FOIN). Z tohoto čísla nebude možné zjistit identitu pacienta (nevratnost šifrování). Údaje budou anonymně předány hlavnímu výzkumnému místu (Inserm U970, Paris Cardiovascular Research Center, Hôpital Européen Georges Pompidou Paris, Francie).

Data budou uložena na počítačovém serveru určeném pouze pro ukládání a zpracování dat projektu. Počítač použitý pro analýzy je v uzamčené místnosti v zabezpečeném areálu evropské nemocnice Georges Pompidou (INSERM U970, Centrum kardiovaskulárního výzkumu v Paříži), střežené 24 hodin denně, 24 dní v týdnu s přístupem pomocí jmenovky.

Osoby s přímým přístupem (například zkoušející, osoby odpovědné za kontrolu kvality, asistenti klinického výzkumu a všechny osoby zapojené do studie) učiní všechna nezbytná opatření k zajištění důvěrnosti informací týkajících se osob, které jsou pro ni vhodné. Všichni spoluřešitelé budou mít přístup k datům studie, aby mohli rozvíjet své pracovní hypotézy v prostorách INSERM U970, ale žádná data nelze přenášet mimo vyhrazený a zabezpečený počítačový server.

European George Pompidou Hospital jako sponzor podléhá právům a povinnostem jako „správce údajů“ stanoveným obecným nařízením o ochraně osobních údajů 2016/679 („GDPR“) v souvislosti se zpracováním osobních údajů v souladu s protokolem. Zúčastněný web podléhá právům a povinnostem jako „zpracovatel údajů“ stanoveným v GDPR v souvislosti se zpracováním osobních údajů v souladu s protokolem. Sponzor a zúčastněné stránky souhlasí s tím, že tyto údaje: (a) budou použity pouze pro účely popsané v protokolu; (b) nebudou použity pro komerční účely a (c) nebudou převedeny na třetí stranu. Sponzor a zúčastněné stránky zajistí dostatečné záruky, pokud jde o administrativní, technická a organizační opatření pro zpracování osobních údajů, a přijmou veškerá nezbytná opatření k ochraně důvěrnosti, soukromí a prevenci před náhodným nebo neoprávněným zničením, náhodnou ztrátou, jakož i před změnou, přístup a jakékoli jiné neoprávněné zpracování údajů. Zúčastněná stránka neprodleně informuje sponzora o jakémkoli narušení bezpečnosti, přiměřeně pomáhá sponzorovi s vyřizováním (a) odpovědí na jakékoli porušení zabezpečení a (b) jakýchkoli žádostí subjektů údajů podle kapitoly III GDPR. Před zapojením dílčího zpracovatele osobních údajů musí Účastnická stránka získat předchozí konkrétní nebo obecný písemný souhlas od sponzora. Zúčastněná stránka zůstává správcem údajů obsažených ve zdravotních záznamech jejích pacientů pro účely poskytování lékařské péče svým pacientům a pro jiné účely akademického výzkumu zahájené účastnickou stránkou.

3. Zajištění kvality:

1. Ověření údajů:

   Zdrojová data budou ověřena porovnáním dat se zdravotnickou dokumentací a formuláři kazuistiky formou náhodného výběru.

2. Výbor klinických akcí:

Aby se předešlo nebo minimalizovalo zkreslení, posuzuje nezávislá komise pro klinické události v hlavním místě hodnocení složená z nezávislých lékařů všechny klinické příhody primárního cíle.