Plötzlicher Herztod im systemischen rechten Ventrikel (STARSII)

1 Registrierungsdesign

Das Register ist ein retrospektives multizentrisches Register, das die Erhebung von demografischen, klinischen, bildgebenden, elektrophysiologischen und Labordaten von Patienten mit einem sRV und einer Transposition der großen Arterien (TGA oder ccTGA) umfasst.

Die Zustimmung der Ethik- oder Forschungskommission sollte in jedem beitragenden Zentrum eingeholt werden, und alle Daten werden rückwirkend erhoben.

Es wird erwartet, dass mindestens 900 Patienten registriert werden.

Patientenpopulation Einschlusskriterien: Patienten > 16 Jahre mit einem sRV und einer Transposition der großen Arterien (TGA oder ccTGA) mit „Zweikammerkreislauf“ unter aktiver Nachsorge zwischen 2000 und 2018.

Ausschlusskriterien: KHK mit univentrikulärer Herzphysiologie

2. Registrierungsverfahren

1. Design

   Es werden Daten aller erwachsenen Patienten (>16 Jahre) mit sRV in aktiver Nachbeobachtung zwischen dem 1. Januar 2000 und dem 30. September 2018 erfasst. Baseline-Daten sowie Daten der letzten in diesem Zeitraum aufgezeichneten Nachuntersuchungen werden verwendet.

   Die Parameter werden für die Aufnahme in die Datenerhebung auf der Grundlage einer Überprüfung der sRV-Literatur zu einzelnen Prädiktoren für das Ergebnis ausgewählt. Die Krankenakten der Patienten werden überprüft, um demografische Informationen, medizinische und chirurgische Details zu sammeln

   Zu den ausgewählten Parametern der Krankengeschichte des Patienten, die aufgezeichnet werden sollen, gehören:

   • Art der TGA, TGA-Komplexität, Art der Operation, Alter bei der Operation, Reoperation
   • Herz-Kreislauf-Ereignisse wie atriale Arrhythmie, Herzinsuffizienz, Schrittmacherimplantation
   • Durchführung einer elektrophysiologischen Untersuchung und ihrer Ergebnisse: normale oder induzierbare anhaltende VT/VF, Funktionsstörung des Sinusknotens, Funktionsstörung des atrioventrikulären Knotens
   • 24-Stunden-Langzeit-EKG-Befund: Sinusknotenerkrankung, atriale Arrhythmie, nicht anhaltende VT, anhaltende VT
   • Vorstellung einer vollständigen Schwangerschaft (> 20. Schwangerschaftswoche)

   Baseline-Daten werden bei der ersten Beurteilung als Erwachsener (> 16 Jahre) erhoben. Dazu gehören Variablen aus dem klinischen Zustand, 12-Kanal-EKG, transthorakaler Echokardiographie, CMR (falls verfügbar), kardiopulmonalem Belastungstest und Labortests (falls verfügbar). Detaillierte Daten sind:

   • Klinischer Status: NYHA-Funktionsklasse, Synkope und Palpitationen.
   • Herzbehandlung
   • Elektrokardiographische Parameter, einschließlich Rhythmusbeurteilung, Herzfrequenz, QRS-Dauer und manuell erfasstem QT-Intervall
   • Echokardiographische Parameter mit visuellem sRVEF, Grad der Trikuspidalinsuffizienz, Vorliegen einer Pulmonalstenose und Baffle-Stenose oder Undichtigkeit. Es wird nur eine transthorakale Echokardiographie berücksichtigt, die von erfahrenen Operateuren durchgeführt wird.
   • Messungen des Sauerstoffverbrauchs (VO2) während des Belastungstests: Spitzensauerstoffverbrauch, VE/VCO2, Spitzenblutdruck und Spitzenherzfrequenz.
   • Falls verfügbar, kardiale Magnetresonanztomographie-Parameter wie sRV-Volumen, sRV-Masse, sRVEF und Vorhandensein von späten Gadolinium-Enhancement-Läsionen.
   • Falls verfügbar, natriuretisches Peptid des Gehirns, mit von den Zentren bereitgestellten Normalbereichen.

   Der Vitalstatus zum späten Follow-up während des Studienzeitraums (bis zum 30. September 2018) wird aus nationalen Datenbanken oder den Aufzeichnungen der Hausärzte der Patienten abgerufen. Herzereignisse wie Herzinsuffizienz, atriale Arrhythmie, anhaltende ventrikuläre Tachykardie, Tod und Todesursache werden gemeldet.

2. Aufbewahrung und Vertraulichkeit von Registeraufzeichnungen Die an jedem Untersuchungsort gesammelten Daten werden in eine lokale Datenbank eingegeben. In dieser Datenbank ist der Patient nur durch den Ermittler des Standorts identifizierbar. Die Daten werden durch die Verwendung einer eindeutigen Nummer anonymisiert. Dieser wird durch einen sicheren Prozess erstellt, der als Funktion der Okkultation der nominativen Informationen (FOIN) bezeichnet wird. Es ist unmöglich, die Identität eines Patienten anhand dieser Nummer zu ermitteln (Unumkehrbarkeit der Verschlüsselung). Die Daten werden anonym an das Hauptuntersuchungszentrum (Inserm U970, Paris Cardiovascular Research Center, Hôpital Européen Georges Pompidou Paris, Frankreich) übermittelt.

Die Daten werden auf einem Computerserver gespeichert, der ausschließlich der Speicherung und Verarbeitung der Projektdaten dient. Der für die Analysen verwendete Computer befindet sich in einem verschlossenen Raum innerhalb der gesicherten Räumlichkeiten des Europäischen Georges-Pompidou-Krankenhauses (INSERM U970, Herz-Kreislauf-Forschungszentrum von Paris), rund um die Uhr bewacht und mit Namensschild zugänglich.

Personen mit direktem Zugang (z. B. Prüfärzte, Qualitätsverantwortliche, Clinical Research Assistants und alle an der Studie beteiligten Personen) treffen alle erforderlichen Vorkehrungen, um die Vertraulichkeit von Informationen über die dafür geeigneten Personen zu gewährleisten. Alle Co-Forscher haben Zugang zu den Daten der Studie, um ihre Arbeitshypothesen innerhalb der Räumlichkeiten des INSERM U970 zu entwickeln, aber es können keine Daten außerhalb des dedizierten und sicheren Computerservers übertragen werden.

Das European George Pompidou Hospital unterliegt als Sponsor den Rechten und Pflichten als „Datenverantwortlicher“ gemäß der Datenschutz-Grundverordnung 2016/679 („DSGVO“) in Bezug auf die Verarbeitung personenbezogener Daten gemäß dem Protokoll. Die teilnehmende Website unterliegt den Rechten und Pflichten als „Datenverarbeiter“ gemäß der DSGVO in Bezug auf die Verarbeitung personenbezogener Daten gemäß dem Protokoll. Der Sponsor und die teilnehmende Website stimmen zu, dass diese Daten: (a) nur für die im Protokoll beschriebenen Zwecke verwendet werden; (b) nicht für kommerzielle Zwecke verwendet und (c) nicht an Dritte weitergegeben werden. Der Sponsor und die teilnehmende Website müssen ausreichende Sicherheitsvorkehrungen in Bezug auf die administrativen, technischen und organisatorischen Maßnahmen zur Verarbeitung personenbezogener Daten treffen und alle erforderlichen Maßnahmen ergreifen, um die Vertraulichkeit, Privatsphäre und den Schutz vor versehentlicher oder unbefugter Zerstörung, versehentlichem Verlust sowie vor Änderung zu schützen. Zugriff und jede andere unbefugte Verarbeitung der Daten. Die teilnehmende Website informiert den Sponsor unverzüglich über jede Sicherheitsverletzung und unterstützt den Sponsor angemessen bei der Bearbeitung von (a) Antworten auf Sicherheitsverletzungen und (b) allen Anfragen von betroffenen Personen gemäß Kapitel III der DSGVO. Der teilnehmende Standort muss vor der Beauftragung eines Unterauftragsverarbeiters der personenbezogenen Daten eine vorherige spezifische oder allgemeine schriftliche Zustimmung des Sponsors einholen. Die teilnehmende Einrichtung bleibt Datenverantwortliche für die in den Krankenakten ihrer Patienten enthaltenen Daten zum Zwecke der medizinischen Versorgung ihrer Patienten und für andere von der teilnehmenden Einrichtung initiierte akademische Forschungszwecke.

3. Qualitätssicherung:

1. Überprüfung der Daten:

   Die Verifizierung der Quelldaten erfolgt durch Abgleich der Daten mit Krankenakten und Fallberichtsbögen in Form einer Stichprobe.

2. Komitee für klinische Veranstaltungen:

Um Verzerrungen zu vermeiden oder zu minimieren, bewertet ein unabhängiges Komitee für klinische Ereignisse am Hauptprüfzentrum, das aus unabhängigen Ärzten besteht, alle klinischen Ereignisse des primären Endpunkts.