Äkillinen sydänkuolema systeemisessä oikeassa kammiossa (STARSII)

1 Rekisterin suunnittelu

Rekisteri on retrospektiivinen monikeskusrekisteri, joka sisältää demografisten, kliinisten, kuvantamistietojen, sähköfysiologisten ja laboratoriotietojen keräämisen potilaista, joilla on sRV ja suuret valtimot (TGA tai ccTGA).

Eettisen tai tutkimuskomitean hyväksyntä tulee saada kustakin osallistuvasta keskuksesta, ja kaikki tiedot kerätään takautuvasti.

Vähintään 900 potilasta odotetaan rekisteröitävän.

Potilaspopulaatio Sisällyskriteerit: yli 16-vuotiaat potilaat, joilla on sRV ja suuret valtimot (TGA tai ccTGA), joilla on "kaksikammioverenkierto" aktiivisessa seurannassa vuosina 2000–2018.

Poissulkemiskriteerit: sepelvaltimotauti, jolla on yksikammioinen sydänfysiologia

2. Rekisterimenettelyt

1. Design

   Tiedot kaikista aikuispotilaista (>16-vuotiaat), joilla on aktiivinen seuranta aktiivisessa seurannassa 1.1.2000-30.9.2018 välisenä aikana. Käytetään perustietoja sekä viimeisimmän seurannan tietoja, jotka on kirjattu tänä aikana.

   Parametrit valitaan tiedonkeruussa sRV-kirjallisuuden katsauksen perusteella yksittäisistä tulosennusteista Potilaiden potilastiedot tarkistetaan demografisten tietojen, lääketieteellisten ja kirurgisten tietojen keräämiseksi.

   Potilaan aiemman sairaushistorian valitut parametrit tallennettavaksi ovat:

   • TGA:n tyyppi, TGA:n monimutkaisuus, leikkauksen tyyppi, ikä leikkauksessa, uusintaleikkaus
   • Sydän- ja verisuonitapahtumat, kuten eteisen rytmihäiriöt, sydämen vajaatoiminta, sydämentahdistimen implantaatio
   • Sähköfysiologisen tutkimuksen suorittaminen ja sen tulokset: normaali tai indusoituva jatkuva VT/VF, sinussolmukkeen toimintahäiriö, eteiskammiosolmun toimintahäiriö
   • 24 tunnin Holter EKG -löydös: sinussolmukkeen sairaus, eteisrytmihäiriö, ei-pysyvä VT, jatkuva VT
   • Täydellisen raskauden käsitys (> 20 raskausviikkoa)

   Lähtötiedot otetaan ensimmäisessä arvioinnissa aikuisen (> 16-vuotiaana) yhteydessä. Ne sisältävät muuttujia kliinisestä tilasta, 12-kytkentäisestä EKG:stä, rintakehän kaikukardiografiasta, CMR:stä (jos saatavilla), kardiopulmonaalisesta rasitustestistä ja laboratoriotesteistä (jos saatavilla). Yksityiskohtaiset tiedot ovat:

   • Kliininen tila: NYHA-toimintaluokka, pyörtyminen ja sydämentykytys.
   • Sydänhoito
   • Sähkökardiografiset parametrit, mukaan lukien rytmin arviointi, syke, QRS-kesto ja QT-aika, kerätty manuaalisesti
   • Ekokardiografiset parametrit visuaalisen sRVEF:n kanssa, kolmikulmaisen regurgitaatioaste, keuhkoahtauma ja keuhkoahtauma tai vuoto. Vain kokeneiden operaattorien suorittama transthorakaalinen kaikututkimus otetaan huomioon.
   • Hapenkulutuksen (VO2) mittaukset rasitustestin aikana: hapenkulutuksen huippu, VE/VCO2, huippuverenpaine ja huippusyke.
   • Jos saatavilla, sydämen magneettikuvausparametrit, kuten sRV-tilavuudet, sRV-massa, sRVEF ja myöhään gadoliinia parantavien leesioiden esiintyminen.
   • Jos saatavilla, aivojen natriureettinen peptidi, jonka normaalit vaihteluvälit tarjoavat keskusten.

   Tutkimusjakson (30.9.2018 asti) vitaalitilanne haetaan kansallisista tietokannoista tai potilaiden yleislääkäritietueista. Sydäntapahtumat, kuten sydämen vajaatoiminta, eteisen rytmihäiriöt, pitkäkestoinen kammiotakykardia, kuolema ja kuolinsyy, raportoidaan.

2. Rekisteritietueiden säilyttäminen ja luottamuksellisuus Jokaisella tutkimuspaikalla kerätyt tiedot tallennetaan paikalliseen tietokantaan. Tässä tietokannassa potilaan voi tunnistaa vain paikan tutkija. Tiedot anonymisoidaan käyttämällä yksilöllistä numeroa. Tämä luodaan suojatulla prosessilla, jota kutsutaan nimitietojen peittämiseksi (FOIN). Tästä numerosta on mahdotonta löytää potilaan henkilöllisyyttä (salauksen peruuttamattomuus). Tiedot toimitetaan nimettömästi päätutkimuspaikalle (Inserm U970, Pariisin sydän- ja verisuonitutkimuskeskus, Hôpital Européen Georges Pompidou Paris, Ranska).

Tiedot tallennetaan tietokonepalvelimelle, joka on tarkoitettu vain projektitietojen tallentamiseen ja käsittelyyn. Analyyseihin käytetty tietokone on suljetussa huoneessa eurooppalaisen Georges Pompidou -sairaalan (INSERM U970, Pariisin sydän- ja verisuonitutkimuskeskus) suojatuissa tiloissa, 24/24 vartioituna, johon pääsee nimimerkillä.

Henkilöt, joilla on suora pääsy (esim. tutkijat, laadunvalvonnasta vastaavat henkilöt, kliiniset tutkimusavustajat ja kaikki tutkimukseen osallistuvat henkilöt) ryhtyvät kaikkiin tarvittaviin varotoimiin varmistaakseen siihen soveltuvia henkilöitä koskevien tietojen luottamuksellisuuden. Kaikilla osatutkijoilla on pääsy tutkimuksen tietoihin kehittääkseen työhypoteesiaan INSERM U970:n tiloissa, mutta tietoja ei voida siirtää erillisen ja suojatun tietokonepalvelimen ulkopuolelle.

Sponsorina toimivaa European George Pompidou -sairaalaa koskevat yleisen tietosuoja-asetuksen 2016/679 ("GDPR") mukaiset rekisterinpitäjän oikeudet ja velvollisuudet, jotka koskevat henkilötietojen käsittelyä pöytäkirjan mukaisesti. Osallistuvaa sivustoa koskevat GDPR:n mukaiset oikeudet ja velvollisuudet "tietojen käsittelijänä" koskien henkilötietojen käsittelyä pöytäkirjan mukaisesti. Sponsori ja osallistuva sivusto sopivat, että tällaisia ​​tietoja: (a) käytetään vain pöytäkirjassa kuvattuihin tarkoituksiin; (b) ei käytetä kaupallisiin tarkoituksiin eikä (c) siirretä kolmannelle osapuolelle. Sponsorin ja osallistuvan sivuston on huolehdittava henkilötietojen käsittelyyn liittyvistä hallinnollisista, teknisistä ja organisatorisista toimenpiteistä riittävät suojat ja toteutettava kaikki tarvittavat toimenpiteet luottamuksellisuuden, yksityisyyden suojaamiseksi ja vahingossa tapahtuvalta tai luvattomalta tuhoamiselta, vahingossa tapahtuvalta katoamiselta ja muuttamiselta estämiseksi, pääsyä ja muuta luvatonta käsittelyä. Osallistuvan sivuston on ilmoitettava viipymättä Sponsorille kaikista tietoturvaloukkauksista, autettava kohtuudella Sponsoria käsittelemään (a) vastauksia kaikkiin tietoturvaloukkauksiin ja (b) kaikki tietosuoja-asetuksen luvun III mukaiset rekisteröityjen pyynnöt. Osallistuvan sivuston on hankittava etukäteen Sponsorin erityinen tai yleinen kirjallinen suostumus ennen henkilötietojen alikäsittelijän ottamista käyttöön. Osallistuva sivusto säilyy potilaiden potilastietojen sisältämien tietojen rekisterinpitäjänä potilailleen sairaanhoidon ja muiden osallistuvan sivuston käynnistämien akateemisten tutkimusten tarkoituksiin.

3. Laadunvarmistus:

1. Tietojen tarkistaminen:

   Lähdetiedot tarkistetaan vertaamalla tietoja potilastietoihin ja tapausraporttilomakkeisiin satunnaisotoksena.

2. Kliinisten tapahtumien toimikunta:

Virheen välttämiseksi tai minimoimiseksi päätutkimuspaikalla toimiva riippumaton kliinisten tapahtumien komitea, joka koostuu riippumattomista lääkäreistä, arvioi kaikki ensisijaiset päätetapahtuman kliiniset tapahtumat.