Morte cardiaca improvvisa nel ventricolo destro sistemico (STARSII)

1 Progettazione del registro

Il registro è un registro multicentrico retrospettivo che prevede la raccolta di dati anagrafici, clinici, di imaging, elettrofisiologici e di laboratorio di pazienti con sRV e trasposizione delle grandi arterie (TGA o ccTGA).

L'approvazione del comitato etico o di ricerca dovrebbe essere ottenuta in ciascun centro che contribuisce e tutti i dati saranno raccolti in modo retrospettivo.

Si prevede la registrazione di un minimo di 900 pazienti.

Popolazione di pazienti Criteri di inclusione: pazienti di età >16 anni con sRV e trasposizione delle grandi arterie (TGA o ccTGA) con "circolazione biventricolare" in follow-up attivo tra il 2000 e il 2018.

Criteri di esclusione: CHD con fisiologia cardiaca univentricolare

2. Procedure di registro

1. Design

   Saranno registrati i dati su tutti i pazienti adulti (>16 anni di età) con sRV in follow-up attivo tra il 1 gennaio 2000 e il 30 settembre 2018. Saranno utilizzati i dati di riferimento, nonché i dati dell'ultimo follow-up registrato durante questo periodo.

   I parametri sono scelti per l'inclusione nella raccolta dei dati sulla base di una revisione della letteratura sRV sui singoli predittori di esito Le cartelle cliniche dei pazienti saranno riviste per raccogliere informazioni demografiche, dettagli medici e chirurgici

   I parametri scelti della storia medica passata del paziente da registrare includono:

   • Tipo di TGA, complessità TGA, tipo di intervento chirurgico, età all'intervento, reintervento
   • Eventi cardiovascolari come aritmia atriale, scompenso cardiaco, impianto di pacemaker
   • Esecuzione dell'esplorazione elettrofisiologica e dei suoi risultati: TV/FV sostenuta normale o inducibile, disfunzione del nodo del seno, disfunzione del nodo atrioventricolare
   • Reperto ECG Holter 24H: malattia del nodo del seno, aritmia atriale, TV non sostenuta, TV sostenuta
   • Nozione di gravidanza completa (> 20 settimane di gestazione)

   I dati di riferimento saranno presi alla prima valutazione da adulto (> 16 anni). Includono variabili dallo stato clinico, ECG a 12 derivazioni, ecocardiografia transtoracica, CMR (se disponibile), test da sforzo cardiopolmonare e test di laboratorio (se disponibili). I dati di dettaglio sono:

   • Stato clinico: classe funzionale NYHA, sincope e palpitazioni.
   • Trattamento cardiaco
   • Parametri elettrocardiografici, inclusa la valutazione del ritmo, la frequenza cardiaca, la durata del QRS e l'intervallo QT raccolti manualmente
   • Parametri ecocardiografici con sRVEF visiva, grado di rigurgito tricuspidale, presenza di stenosi polmonare e stenosi del diaframma o perdita. Verrà presa in considerazione solo l'ecocardiografia transtoracica eseguita da operatori esperti.
   • Misurazioni del consumo di ossigeno (VO2) durante il test da sforzo: picco di consumo di ossigeno, VE/VCO2, picco di pressione sanguigna e picco di frequenza cardiaca.
   • Se disponibili, parametri di risonanza magnetica cardiaca, come i volumi sRV, la massa sRV, sRVEF e la presenza di lesioni con enhancement tardivo del gadolinio.
   • Se disponibile, peptide natriuretico cerebrale, con intervalli normali forniti dai centri.

   Lo stato vitale al follow-up tardivo durante il periodo di studio (fino al 30 settembre 2018) sarà recuperato dai database nazionali o dai registri del medico generico dei pazienti. Saranno segnalati eventi cardiaci come insufficienza cardiaca, aritmia atriale, tachicardia ventricolare sostenuta, morte e causa della morte.

2. Conservazione e riservatezza delle registrazioni anagrafiche I dati raccolti presso ciascun sito di indagine saranno inseriti in un database locale. In questo database, il paziente sarà identificabile solo dallo sperimentatore del sito. I dati saranno resi anonimi mediante l'utilizzo di un numero univoco. Questo sarà creato da un processo sicuro chiamato funzione di occultazione delle informazioni nominative (FOIN). Sarà impossibile trovare l'identità di un paziente da questo numero (irreversibilità della crittografia). I dati saranno trasmessi in forma anonima al principale sito di indagine (Inserm U970, Centro di ricerca cardiovascolare di Parigi, Hôpital Européen Georges Pompidou Parigi, Francia).

I dati saranno archiviati su un server informatico dedicato esclusivamente alla memorizzazione e all'elaborazione dei dati del progetto. Il computer utilizzato per le analisi si trova in una stanza chiusa a chiave all'interno dei locali sicuri dell'Ospedale Europeo Georges Pompidou (INSERM U970, Centro di Ricerca Cardiovascolare di Parigi), custodito 24/24 con accesso tramite badge nominativo.

Le persone che hanno accesso diretto (ad esempio, i ricercatori, gli incaricati del controllo di qualità, gli Assistenti alla Ricerca Clinica e tutte le persone coinvolte nello studio) adottano tutte le precauzioni necessarie per garantire la riservatezza delle informazioni relative ai soggetti che ne sono idonei. Tutti i co-ricercatori avranno accesso ai dati dello studio per sviluppare le loro ipotesi di lavoro all'interno dei locali dell'INSERM U970, ma nessun dato potrà essere trasferito al di fuori del server informatico dedicato e sicuro.

L'ospedale europeo George Pompidou in qualità di sponsor è soggetto ai diritti e agli obblighi in qualità di "titolare del trattamento" stabiliti dal Regolamento generale sulla protezione dei dati 2016/679 ("GDPR") in relazione al trattamento dei dati personali in conformità con il protocollo. Il sito partecipante è soggetto ai diritti e agli obblighi in qualità di "responsabile del trattamento" stabiliti dal GDPR in relazione al trattamento dei dati personali in conformità con il protocollo. Lo sponsor e il sito partecipante concordano che tali dati: (a) devono essere utilizzati solo per gli scopi descritti nel protocollo; (b) non saranno utilizzati per scopi commerciali e (c) non saranno ceduti a terzi. Lo sponsor e il sito partecipante devono fornire garanzie sufficienti rispetto alle misure amministrative, tecniche e organizzative per il trattamento dei dati personali e adottare tutte le misure necessarie per proteggere la riservatezza, la privacy e la prevenzione da distruzione accidentale o non autorizzata, perdita accidentale, nonché da alterazione, accesso e qualsiasi altro trattamento non autorizzato dei dati. Il sito partecipante informerà tempestivamente lo Sponsor di qualsiasi violazione della sicurezza, assisterà ragionevolmente lo Sponsor nella gestione di (a) risposte a qualsiasi violazione della sicurezza e (b) qualsiasi richiesta da parte degli interessati ai sensi del Capitolo III del GDPR. Il Sito partecipante deve ottenere il previo consenso scritto specifico o generale dallo Sponsor prima di assumere un sub-responsabile dei Dati personali. Il sito partecipante rimane titolare del trattamento dei dati contenuti nelle cartelle cliniche dei propri pazienti allo scopo di fornire assistenza medica ai propri pazienti e per altri scopi di ricerca accademica avviati dal sito partecipante.

3. Garanzia di qualità:

1. Verifica dei dati:

   I dati di origine saranno verificati confrontando i dati con le cartelle cliniche e i moduli di segnalazione dei casi sotto forma di un campione casuale.

2. Comitato eventi clinici:

Per evitare o ridurre al minimo i bias, un comitato indipendente per gli eventi clinici presso il centro principale di sperimentazione, composto da medici indipendenti, valuta tutti gli eventi clinici dell'endpoint primario.