Nagła śmierć sercowa w systemowej prawej komorze (STARSII)

1 Projekt rejestru

Rejestr jest retrospektywnym rejestrem wieloośrodkowym, który obejmuje gromadzenie danych demograficznych, klinicznych, obrazowych, elektrofizjologicznych i laboratoryjnych pacjentów z sRV i transpozycją wielkich tętnic (TGA lub ccTGA).

W każdym ośrodku wnoszącym wkład należy uzyskać zgodę komisji etycznej lub badawczej, a wszystkie dane zostaną zebrane retrospektywnie.

Oczekuje się, że zarejestrowanych zostanie co najmniej 900 pacjentów.

Populacja pacjentów Kryteria włączenia: pacjenci >16 lat z sRV i transpozycją wielkich tętnic (TGA lub ccTGA) z „krążeniem dwukomorowym” pod aktywną obserwacją w latach 2000-2018.

Kryteria wykluczenia: CHD z fizjologią serca jednokomorowego

2. Procedury rejestrowe

1. Projekt

   Zostaną zarejestrowane dane dotyczące wszystkich dorosłych pacjentów (w wieku >16 lat) z sRV będących pod aktywną obserwacją w okresie od 1 stycznia 2000 r. do 30 września 2018 r. Wykorzystane zostaną dane wyjściowe, jak również dane z ostatniej obserwacji zarejestrowanej w tym okresie.

   Parametry są wybierane do włączenia do zbierania danych na podstawie przeglądu literatury sRV dotyczącej pojedynczych predyktorów wyniku Dokumentacja medyczna pacjentów zostanie przejrzana w celu zebrania informacji demograficznych, szczegółów medycznych i chirurgicznych

   Wybrane parametry historii medycznej pacjenta do zarejestrowania obejmują:

   • Rodzaj TGA, złożoność TGA, rodzaj operacji, wiek operacji, reoperacja
   • Zdarzenia sercowo-naczyniowe, takie jak arytmia przedsionkowa, niewydolność serca, wszczepienie stymulatora
   • Wykonywanie eksploracji elektrofizjologicznej i jej wyniki: prawidłowy lub indukowalny utrwalony VT/VF, dysfunkcja węzła zatokowego, dysfunkcja węzła przedsionkowo-komorowego
   • 24H Holter EKG: choroba węzła zatokowego, arytmia przedsionkowa, nieutrwalony VT, utrwalony VT
   • Pojęcie ciąży pełnej (>20 tyg. ciąży)

   Dane wyjściowe zostaną zebrane podczas pierwszej oceny osoby dorosłej (> 16 lat). Obejmują one zmienne dotyczące stanu klinicznego, 12-odprowadzeniowego EKG, echokardiografii przezklatkowej, CMR (jeśli są dostępne), próby wysiłkowej krążeniowo-oddechowej i testów laboratoryjnych (jeśli są dostępne). Szczegółowe dane to:

   • Stan kliniczny: klasa czynnościowa NYHA, omdlenia i kołatanie serca.
   • Leczenie kardiologiczne
   • Parametry elektrokardiograficzne, w tym ocena rytmu serca, częstość akcji serca, czas trwania zespołu QRS i odstęp QT zbierane ręcznie
   • Parametry echokardiograficzne z wizualnym sRVEF, stopniem niedomykalności zastawki trójdzielnej, obecnością zwężenia płuc i przegrody lub przecieku. Rozważana będzie wyłącznie echokardiografia przezklatkowa wykonywana przez doświadczonych operatorów.
   • Pomiary zużycia tlenu (VO2) podczas próby wysiłkowej: szczytowe zużycie tlenu, VE/VCO2, szczytowe ciśnienie krwi i szczytowe tętno.
   • Jeśli są dostępne, parametry obrazowania rezonansu magnetycznego serca, takie jak objętości sRV, masa sRV, sRVEF i obecność późnych zmian wzmocnionych gadolinem.
   • Jeśli to możliwe, mózgowy peptyd natriuretyczny, z normalnymi zakresami dostarczonymi przez ośrodki.

   Stan czynności życiowych w późnej fazie obserwacji w okresie badania (do 30 września 2018 r.) zostanie pobrany z krajowych baz danych lub dokumentacji lekarza pierwszego kontaktu pacjenta. Zdarzenia sercowe, takie jak niewydolność serca, arytmia przedsionkowa, utrzymujący się częstoskurcz komorowy, zgon i przyczyna zgonu będą zgłaszane.

2. Zachowanie i poufność zapisów rejestru Dane zebrane w każdym ośrodku badawczym zostaną wprowadzone do lokalnej bazy danych. W tej bazie danych pacjent będzie identyfikowany tylko przez badacza ośrodka. Dane zostaną zanonimizowane poprzez użycie unikalnego numeru. Ten zostanie utworzony przez bezpieczny proces zwany funkcją okultacji informacji nominalnej (FOIN). Z tego numeru niemożliwe będzie ustalenie tożsamości pacjenta (nieodwracalność szyfrowania). Dane zostaną anonimowo przesłane do głównego ośrodka badawczego (Inserm U970, Paris Cardiovascular Research Centre, Hôpital Européen Georges Pompidou Paris, Francja).

Dane będą przechowywane na serwerze komputerowym przeznaczonym wyłącznie do przechowywania i przetwarzania danych projektu. Komputer używany do analiz znajduje się w zamkniętym pomieszczeniu w bezpiecznych pomieszczeniach Europejskiego Szpitala im. Georgesa Pompidou (INSERM U970, Cardiovascular Research Centre of Paris), strzeżonym 24/24 z dostępem za pomocą identyfikatora imiennego.

Osoby mające bezpośredni dostęp (na przykład badacze, osoby odpowiedzialne za kontrolę jakości, asystenci ds. badań klinicznych i wszystkie osoby zaangażowane w badanie) podejmują wszelkie niezbędne środki ostrożności w celu zapewnienia poufności informacji dotyczących osób, które są do tego odpowiednie. Wszyscy współbadacze będą mieli dostęp do danych z badania w celu opracowania hipotez roboczych w pomieszczeniach INSERM U970, ale żadne dane nie mogą być przesyłane poza dedykowany i bezpieczny serwer komputerowy.

European George Pompidou Hospital jako sponsor podlega prawom i obowiązkom „administratora danych” określonym w Ogólnym Rozporządzeniu o Ochronie Danych 2016/679 („RODO”) w związku z przetwarzaniem danych osobowych zgodnie z protokołem. Witryna uczestnicząca podlega prawom i obowiązkom jako „podmiot przetwarzający dane” określonym w RODO w odniesieniu do przetwarzania danych osobowych zgodnie z protokołem. Sponsor i strona uczestnicząca zgadzają się, że takie dane: (a) mają być wykorzystywane wyłącznie do celów opisanych w protokole; (b) nie będą wykorzystywane do celów komercyjnych oraz (c) nie zostaną przekazane stronie trzeciej. Sponsor i strona uczestnicząca zapewniają wystarczające zabezpieczenia w zakresie środków administracyjnych, technicznych i organizacyjnych związanych z przetwarzaniem danych osobowych oraz podejmują wszelkie niezbędne środki w celu ochrony poufności, prywatności i zapobiegania przypadkowemu lub nieupoważnionemu zniszczeniu, przypadkowej utracie, a także zmianie, dostępu i innego nieuprawnionego przetwarzania danych. Witryna uczestnicząca niezwłocznie poinformuje Sponsora o każdym naruszeniu bezpieczeństwa, w uzasadniony sposób pomoże Sponsorowi w obsłudze (a) odpowiedzi na wszelkie naruszenia bezpieczeństwa oraz (b) wszelkich wniosków osób, których dane dotyczą, zgodnie z rozdziałem III RODO. Witryna Uczestnicząca uzyska uprzednią szczegółową lub ogólną pisemną zgodę Sponsora przed zaangażowaniem podwykonawcy przetwarzania Danych Osobowych. Strona uczestnicząca pozostaje administratorem danych zawartych w dokumentacji medycznej swoich pacjentów w celu zapewnienia opieki medycznej swoim pacjentom oraz do innych celów badań akademickich zainicjowanych przez stronę uczestniczącą.

3. Zapewnienie jakości:

1. Weryfikacja danych:

   Dane źródłowe zostaną zweryfikowane poprzez porównanie danych z dokumentacją medyczną i kartami przypadków w formie próby losowej.

2. Komitet wydarzeń klinicznych:

Aby uniknąć lub zminimalizować stronniczość, niezależny komitet ds. zdarzeń klinicznych w głównym ośrodku badawczym, składający się z niezależnych lekarzy, ocenia wszystkie zdarzenia kliniczne dotyczące pierwszorzędowych punktów końcowych.