Pludselig hjertedød i systemisk højre ventrikel (STARSII)

1 Registry design

Registret er et retrospektivt multicentrisk register, der involverer indsamling af demografiske, kliniske, billeddannende data, elektrofysiologiske og laboratoriedata for patienter med en sRV og en transposition af de store arterier (TGA eller ccTGA).

Godkendelse af etisk eller forskningsudvalg bør indhentes i hvert bidragende center, og alle data vil blive indsamlet med tilbagevirkende kraft.

Der forventes registreret minimum 900 patienter.

Patientpopulation Inklusionskriterier: patienter >16 år med en sRV og en transposition af de store arterier (TGA eller ccTGA) med "to-ventrikelcirkulation" under aktiv opfølgning mellem 2000 og 2018.

Eksklusionskriterier: CHD med univentrikulær hjertefysiologi

2. Registreringsprocedurer

1. Design

   Data om alle voksne patienter (>16 år) med sRV under aktiv opfølgning mellem 1. januar 2000 og 30. september 2018 vil blive registreret. Baseline-data samt data fra den sidste opfølgning registreret i denne periode vil blive brugt.

   Parametre er valgt til inddragelse i dataindsamling på baggrund af en gennemgang af sRV-litteratur om enkelte prædiktorer for udfald. Patienternes journaler vil blive gennemgået for at indsamle demografiske oplysninger, medicinske og kirurgiske detaljer

   De valgte parametre for patientens tidligere sygehistorie, der skal registreres, omfatter:

   • Type af TGA, TGA kompleksitet, type operation, alder ved operation, reoperation
   • Kardiovaskulære hændelser såsom atriearytmi, hjertesvigt, pacemakerimplantation
   • Udførelse af elektrofysiologisk udforskning og dens resultater: normal eller inducerbar vedvarende VT/VF, sinusknudedysfunktion, atrioventrikulær knudedysfunktion
   • 24H Holter EKG-fund: sinusknudesygdom, atriel arytmi, ikke-vedvarende VT, vedvarende VT
   • Begrebet fuldstændig graviditet (> 20 ugers graviditet)

   Baseline data vil blive taget ved den første vurdering som voksen (> 16 år). De inkluderer variabler fra klinisk status, 12-aflednings-EKG, transthorax ekkokardiografi, CMR (hvis tilgængelig), kardiopulmonal træningstest og laboratorietest (hvis tilgængelig). Detaljerede data er:

   • Klinisk status: NYHA funktionsklasse, synkope og hjertebanken.
   • Hjertebehandling
   • Elektrokardiografiske parametre, herunder rytmevurdering, hjertefrekvens, QRS-varighed og QT-interval, der er indsamlet manuelt
   • Ekkokardiografiske parametre med visuel sRVEF, tricuspid regurgitationsgrad, tilstedeværelse af pulmonal stenose og baffelstenose eller lækage. Kun transthorax ekkokardiografi udført af erfarne operatører vil blive overvejet.
   • Målinger af iltforbrug (VO2) under træningstest: maksimalt iltforbrug, VE/VCO2, maksimalt blodtryk og maksimal puls.
   • Hvis de er tilgængelige, hjertemagnetisk resonansbilleddannelsesparametre, såsom sRV-volumener, sRV-masse, sRVEF og tilstedeværelse af sene gadoliniumforstærkende læsioner.
   • Hvis det er tilgængeligt, hjernenatriuretisk peptid, med normalområder leveret af centre.

   Vital status ved sen opfølgning i undersøgelsesperioden (op til 30. september 2018) vil blive hentet fra nationale databaser eller patienters praktiserende lægejournaler. Hjertehændelser såsom hjertesvigt, atriel arytmi, vedvarende ventrikulær takykardi, død og dødsårsag vil blive rapporteret.

2. Bevaring og fortrolighed af registerregistre Data indsamlet på hvert undersøgelsessted vil blive indtastet i en lokal database. I denne database vil patienten kun kunne identificeres af stedets investigator. Dataene vil blive anonymiseret ved brug af et unikt nummer. Denne vil blive skabt af en sikker proces kaldet okkultationsfunktionen af ​​den nominative information (FOIN). Det vil være umuligt at finde en patients identitet ud fra dette nummer (kryptering irreversibilitet). Dataene vil blive sendt anonymt til det primære undersøgelsessted (Inserm U970, Paris Cardiovascular Research Center, Hôpital Européen Georges Pompidou Paris, Frankrig).

Dataene vil blive lagret på en computerserver, der kun er dedikeret til lagring og behandling af projektdata. Computeren, der blev brugt til analyserne, er i et aflåst rum i de sikre lokaler på det europæiske Georges Pompidou Hospital (INSERM U970, Cardiovascular Research Centre of Paris), bevogtet 24/24 med adgang ved navneskilt.

Personer med direkte adgang (for eksempel efterforskere, personer med ansvar for kvalitetskontrol, kliniske forskningsassistenter og alle personer involveret i undersøgelsen) tager alle nødvendige forholdsregler for at sikre fortroligheden af ​​oplysninger vedrørende de personer, der er egnede til det. Alle medforskere vil have adgang til data fra undersøgelsen for at udvikle deres arbejdshypoteser inden for lokalerne af INSERM U970, men ingen data kan overføres uden for den dedikerede og sikre computerserver.

European George Pompidou Hospital er som sponsor underlagt de rettigheder og forpligtelser som 'dataansvarlig', der er fastsat i den generelle databeskyttelsesforordning 2016/679 ("GDPR") i forhold til behandling af personoplysninger i overensstemmelse med protokollen. Det deltagende websted er underlagt de rettigheder og forpligtelser som 'databehandler', der er angivet i GDPR i forhold til behandling af personoplysninger i overensstemmelse med protokollen. Sponsor og deltagende side er enige om, at sådanne data: (a) kun må bruges til de formål, der er beskrevet i protokollen; (b) vil ikke blive brugt til kommercielle formål og (c) vil ikke blive overført til en tredjepart. Sponsor og deltagende websted skal sørge for tilstrækkelige sikkerhedsforanstaltninger med hensyn til de administrative, tekniske og organisatoriske foranstaltninger til behandling af personoplysninger og træffe alle nødvendige foranstaltninger for at beskytte fortroligheden, privatlivets fred og forebyggelsen mod utilsigtet eller uautoriseret ødelæggelse, utilsigtet tab samt mod ændring, adgang og enhver anden uautoriseret behandling af dataene. Det deltagende websted skal straks informere sponsor om ethvert sikkerhedsbrud, med rimelighed bistå sponsor med håndteringen af ​​(a) svar på ethvert sikkerhedsbrud og (b) eventuelle anmodninger fra registrerede i henhold til kapitel III i GDPR. Det deltagende websted skal indhente forudgående specifik eller generel skriftlig tilladelse fra sponsor, før den engagerer en underbehandler af personoplysningerne. Det deltagende websted forbliver dataansvarlig for de data, der er indeholdt i dets patienters medicinske journaler med det formål at yde medicinsk behandling til dets patienter og til andre akademiske forskningsformål, der er iværksat af det deltagende websted.

3. Kvalitetssikring:

1. Verifikation af data:

   Kildedata vil blive verificeret ved at sammenligne dataene med lægejournaler og sagsrapportformularer i form af en tilfældig stikprøve.

2. Udvalg for kliniske begivenheder:

For at undgå eller minimere bias vurderer et uafhængigt udvalg for kliniske hændelser på hovedundersøgelsesstedet, bestående af uafhængige læger, alle primære endepunkters kliniske hændelser.