Muerte súbita cardíaca en ventrículo derecho sistémico (STARSII)

1 diseño de registro

El registro es un registro multicéntrico retrospectivo que involucra la recolección de datos demográficos, clínicos, de imagen, electrofisiológicos y de laboratorio de pacientes con un sRV y una transposición de las grandes arterias (TGA o ccTGA).

Se debe obtener la aprobación del comité de ética o de investigación en cada centro contribuyente y todos los datos se recopilarán retrospectivamente.

Se espera registrar un mínimo de 900 pacientes.

Población de pacientes Criterios de inclusión: pacientes mayores de 16 años con sRV y transposición de grandes arterias (TGA o ccTGA) con "circulación de dos ventrículos" en seguimiento activo entre 2000 y 2018.

Criterios de exclusión: CC con fisiología cardíaca univentricular

2. Procedimientos de registro

1. Diseño

   Se registrarán los datos de todos los pacientes adultos (>16 años) con sRV en seguimiento activo entre el 1 de enero de 2000 y el 30 de septiembre de 2018. Se utilizarán los datos de la línea de base, así como los datos del último seguimiento registrado durante este período.

   Los parámetros se eligen para su inclusión en la recopilación de datos sobre la base de una revisión de la literatura sobre sRV sobre predictores únicos de resultados. Se revisarán los registros médicos de los pacientes para recopilar información demográfica, detalles médicos y quirúrgicos.

   Los parámetros elegidos del historial médico pasado del paciente para registrar incluyen:

   • Tipo de TGA, complejidad de TGA, tipo de cirugía, edad de la cirugía, reoperación
   • Eventos cardiovasculares como arritmia auricular, insuficiencia cardíaca, implantación de marcapasos
   • Realización de exploración electrofisiológica y sus resultados: TV/FV sostenida normal o inducible, disfunción del nodo sinusal, disfunción del nodo auriculoventricular
   • Hallazgo ECG Holter 24H: enfermedad del nodo sinusal, arritmia auricular, TV no sostenida, TV sostenida
   • Noción de embarazo completo (> 20 semanas de gestación)

   Los datos de referencia se tomarán en la primera evaluación como adulto (> 16 años). Incluyen variables de estado clínico, ECG de 12 derivaciones, ecocardiografía transtorácica, CMR (si está disponible), prueba de esfuerzo cardiopulmonar y pruebas de laboratorio (si está disponible). Los datos detallados son:

   • Estado clínico: clase funcional NYHA, síncope y palpitaciones.
   • tratamiento cardiaco
   • Parámetros electrocardiográficos, incluida la evaluación del ritmo, la frecuencia cardíaca, la duración del QRS y el intervalo QT recopilados manualmente
   • Parámetros ecocardiográficos con sRVEF visual, grado de insuficiencia tricuspídea, presencia de estenosis pulmonar y estenosis o fuga en deflector. Solo se considerará la ecocardiografía transtorácica realizada por operadores experimentados.
   • Mediciones del consumo de oxígeno (VO2) durante la prueba de esfuerzo: consumo máximo de oxígeno, VE/VCO2, presión arterial máxima y frecuencia cardíaca máxima.
   • Si están disponibles, parámetros de imágenes de resonancia magnética cardíaca, como volúmenes de sRV, masa de sRV, sRVEF y presencia de lesiones tardías con captación de gadolinio.
   • Si está disponible, péptido natriurético cerebral, con rangos normales proporcionados por los centros.

   El estado vital en el seguimiento tardío durante el período de estudio (hasta el 30 de septiembre de 2018) se recuperará de las bases de datos nacionales o de los registros médicos generales de los pacientes. Se informarán eventos cardíacos como insuficiencia cardíaca, arritmia auricular, taquicardia ventricular sostenida, muerte y causa de muerte.

2. Preservación y confidencialidad de los registros de registro Los datos recopilados en cada sitio de investigación se ingresarán en una base de datos local. En esta base de datos, el paciente será identificable únicamente por el investigador del sitio. Los datos se anonimizarán mediante el uso de un número único. Este será creado por un proceso seguro llamado función de ocultación de la información nominativa (FOIN). Será imposible encontrar la identidad de un paciente a partir de este número (irreversibilidad del cifrado). Los datos se transmitirán de forma anónima al sitio principal de investigación (Inserm U970, Centro de Investigación Cardiovascular de París, Hôpital Européen Georges Pompidou París, Francia).

Los datos se almacenarán en un servidor informático dedicado únicamente al almacenamiento y procesamiento de los datos del proyecto. El ordenador utilizado para los análisis se encuentra en una habitación cerrada con llave dentro de las instalaciones seguras del Hospital Europeo Georges Pompidou (INSERM U970, Centro de Investigación Cardiovascular de París), vigilado las 24 horas del día y con acceso mediante tarjeta de identificación.

Las personas que tienen acceso directo (por ejemplo, investigadores, responsables de control de calidad, Asistentes de Investigación Clínica y todas las personas involucradas en el estudio) toman todas las precauciones necesarias para garantizar la confidencialidad de la información relativa a las personas idóneas para ello. Todos los coinvestigadores tendrán acceso a los datos del estudio para desarrollar sus hipótesis de trabajo dentro de las instalaciones del INSERM U970, pero ningún dato podrá ser transferido fuera del servidor informático dedicado y seguro.

El Hospital Europeo George Pompidou como patrocinador está sujeto a los derechos y obligaciones como "controlador de datos" establecidos en el Reglamento General de Protección de Datos 2016/679 ("GDPR") en relación con el procesamiento de datos personales de acuerdo con el protocolo. El sitio participante está sujeto a los derechos y obligaciones como 'procesador de datos' establecidos en el RGPD en relación con el procesamiento de datos personales de acuerdo con el protocolo. El patrocinador y el sitio participante acuerdan que dichos datos: (a) se utilizarán únicamente para los fines descritos en el protocolo; (b) no se utilizará con fines comerciales y (c) no se transferirá a un tercero. El patrocinador y el sitio participante proporcionarán garantías suficientes con respecto a las medidas administrativas, técnicas y organizativas para el procesamiento de datos personales y tomarán todas las medidas necesarias para proteger la confidencialidad, la privacidad y la prevención de destrucción accidental o no autorizada, pérdida accidental, así como de alteración, acceso y cualquier otro tratamiento no autorizado de los datos. El sitio participante informará de inmediato al Patrocinador sobre cualquier violación de seguridad, ayudará razonablemente al Patrocinador con el manejo de (a) las respuestas a cualquier violación de seguridad y (b) cualquier solicitud de los interesados ​​en virtud del Capítulo III del RGPD. El sitio participante deberá obtener el consentimiento previo, específico o general, por escrito del Patrocinador antes de contratar a un subprocesador de los Datos personales. El sitio participante sigue siendo el controlador de datos de los datos contenidos en los registros médicos de sus pacientes con el fin de brindar atención médica a sus pacientes y para otros fines de investigación académica iniciados por el sitio participante.

3. Garantía de calidad:

1. Verificación de datos:

   Los datos de origen se verificarán comparándolos con registros médicos y formularios de informes de casos en forma de una muestra aleatoria.

2. Comité de eventos clínicos:

Para evitar o minimizar el sesgo, un comité de eventos clínicos independiente en el sitio de investigación principal, compuesto por médicos independientes, evalúa todos los eventos clínicos de criterio de valoración principal.