Plotselinge hartdood in systemische rechterventrikel (STARSII)

1 Registerontwerp

Het register is een retrospectief multicentrisch register dat de verzameling omvat van demografische, klinische, beeldvormingsgegevens, elektrofysiologische en laboratoriumgegevens van patiënten met een sRV en een transpositie van de grote slagaders (TGA of ccTGA).

In elk bijdragend centrum moet goedkeuring worden verkregen van een ethische of onderzoekscommissie en alle gegevens zullen retrospectief worden verzameld.

Er zullen naar verwachting minimaal 900 patiënten worden geregistreerd.

Patiëntenpopulatie Inclusiecriteria: patiënten >16 jaar met een sRV en een transpositie van de grote arteriën (TGA of ccTGA) met "twee-ventrikelcirculatie" onder actieve follow-up tussen 2000 en 2018.

Uitsluitingscriteria: CHZ met univentriculaire hartfysiologie

2. Registratieprocedures

1. Ontwerp

   Gegevens van alle volwassen patiënten (>16 jaar) met sRV onder actieve follow-up tussen 1 januari 2000 en 30 september 2018 zullen worden geregistreerd. Basisgegevens, evenals gegevens van de laatste follow-up die gedurende deze periode is geregistreerd, worden gebruikt.

   Parameters worden gekozen voor opname in gegevensverzameling op basis van een beoordeling van sRV-literatuur over enkele voorspellers van uitkomst. De medische dossiers van de patiënten zullen worden beoordeeld om demografische informatie, medische en chirurgische details te verzamelen.

   De gekozen parameters van de medische geschiedenis van de patiënt om vast te leggen, zijn onder meer:

   • Type TGA, TGA-complexiteit, type operatie, leeftijd bij operatie, heroperatie
   • Cardiovasculaire gebeurtenissen zoals atriale aritmie, hartfalen, implantatie van een pacemaker
   • Uitvoeren van elektrofysiologisch onderzoek en de resultaten daarvan: normale of induceerbare aanhoudende VT/VF, disfunctie van de sinusknoop, disfunctie van de atrioventriculaire knoop
   • 24-uurs Holter ECG-bevinding: ziekte van de sinusknoop, atriale aritmie, niet-aanhoudende VT, aanhoudende VT
   • Begrip volledige zwangerschap (> 20 weken zwangerschap)

   Basisgegevens worden genomen bij de eerste beoordeling als volwassene (> 16 jaar oud). Ze omvatten variabelen van klinische status, 12-afleidingen ECG, transthoracale echocardiografie, CMR (indien beschikbaar), cardiopulmonale inspanningstest en laboratoriumtests (indien beschikbaar). Gedetailleerde gegevens zijn:

   • Klinische status: NYHA-functieklasse, syncope en hartkloppingen.
   • Cardiale behandeling
   • Handmatig verzamelde elektrocardiografische parameters, waaronder ritmebeoordeling, hartslag, QRS-duur en QT-interval
   • Echocardiografische parameters met visuele sRVEF, tricuspidalisregurgitatiegraad, aanwezigheid van pulmonale stenose en baffle-stenose of -lek. Alleen transthoracale echocardiografie uitgevoerd door ervaren operators komt in aanmerking.
   • Metingen van zuurstofverbruik (VO2) tijdens inspanningstest: piekzuurstofverbruik, VE/VCO2, piekbloeddruk en piekhartslag.
   • Indien beschikbaar, cardiale magnetische resonantie beeldvormingsparameters, zoals sRV-volumes, sRV-massa, sRVEF en aanwezigheid van late gadoliniumversterkingslaesies.
   • Indien beschikbaar, hersennatriuretisch peptide, met normale bereiken geleverd door centra.

   Vitale status bij late follow-up tijdens de studieperiode (tot 30 september 2018) zal worden opgehaald uit nationale databases of huisartsendossiers. Hartgebeurtenissen zoals hartfalen, atriale aritmie, aanhoudende ventriculaire tachycardie, overlijden en doodsoorzaak zullen worden gemeld.

2. Bewaring en vertrouwelijkheid van registergegevens Gegevens die op elke onderzoekslocatie worden verzameld, worden ingevoerd in een lokale database. In deze database kan de patiënt alleen worden geïdentificeerd door de onderzoeker van de site. De gegevens worden geanonimiseerd door middel van een uniek nummer. Deze wordt gemaakt door een beveiligd proces dat de functie van occultatie van de nominatieve informatie (FOIN) wordt genoemd. Het zal onmogelijk zijn om de identiteit van een patiënt uit dit nummer te achterhalen (onomkeerbaarheid van codering). De gegevens worden anoniem verzonden naar de belangrijkste onderzoekssite (Inserm U970, Paris Cardiovascular Research Centre, Hôpital Européen Georges Pompidou, Parijs, Frankrijk).

De gegevens worden opgeslagen op een computerserver die uitsluitend bestemd is voor de opslag en verwerking van de projectgegevens. De computer die voor de analyses wordt gebruikt, bevindt zich in een afgesloten ruimte in het beveiligde pand van het Europese Georges Pompidou-ziekenhuis (INSERM U970, Cardiovascular Research Centre of Paris), 24/24 bewaakt met toegang op naambadge.

Personen met rechtstreekse toegang (bijvoorbeeld onderzoekers, personen die verantwoordelijk zijn voor de kwaliteitscontrole, assistenten voor klinisch onderzoek en alle personen die betrokken zijn bij de studie) nemen alle nodige voorzorgsmaatregelen om de vertrouwelijkheid van informatie met betrekking tot de personen die daarvoor geschikt zijn, te waarborgen. Alle mede-onderzoekers hebben toegang tot de gegevens van het onderzoek om hun werkhypothesen te ontwikkelen binnen de gebouwen van de INSERM U970, maar er kunnen geen gegevens worden overgedragen buiten de speciale en beveiligde computerserver.

Het European George Pompidou Hospital is als sponsor onderworpen aan de rechten en plichten als 'verwerkingsverantwoordelijke' zoals uiteengezet in de Algemene Verordening Gegevensbescherming 2016/679 ("GDPR") met betrekking tot de verwerking van persoonsgegevens in overeenstemming met het protocol. Deelnemende site is onderworpen aan de rechten en plichten als 'gegevensverwerker' zoals uiteengezet onder de AVG met betrekking tot de verwerking van persoonsgegevens in overeenstemming met het protocol. Sponsor en deelnemende site komen overeen dat dergelijke gegevens: (a) alleen mogen worden gebruikt voor de doeleinden zoals beschreven in het protocol; (b) zal niet worden gebruikt voor commerciële doeleinden en (c) zal niet worden overgedragen aan een derde partij. Sponsor en deelnemende site zullen voldoende waarborgen bieden met betrekking tot de administratieve, technische en organisatorische maatregelen voor de verwerking van persoonsgegevens en alle nodige maatregelen nemen om de vertrouwelijkheid, privacy en preventie te beschermen tegen onopzettelijke of ongeoorloofde vernietiging, onopzettelijk verlies, evenals tegen wijziging, toegang tot en elke andere ongeoorloofde verwerking van de gegevens. De deelnemende site zal de Sponsor onmiddellijk op de hoogte stellen van elke inbreuk op de beveiliging, de Sponsor redelijkerwijs helpen bij het afhandelen van (a) reacties op een inbreuk op de beveiliging en (b) alle verzoeken van betrokkenen onder hoofdstuk III van de AVG. De Deelnemende site zal voorafgaande specifieke of algemene schriftelijke toestemming van de Sponsor verkrijgen alvorens een subverwerker van de Persoonsgegevens in te schakelen. Deelnemende site blijft gegevensbeheerder van de gegevens in de medische dossiers van zijn patiënten met het oog op het verlenen van medische zorg aan zijn patiënten en voor andere academische onderzoeksdoeleinden die door de deelnemende site worden geïnitieerd.

3. Kwaliteitsborging:

1. Verificatie van gegevens:

   Brongegevens worden geverifieerd door de gegevens te vergelijken met medische dossiers en casusrapportformulieren in de vorm van een willekeurige steekproef.

2. Klinische evenementencommissie:

Om vooringenomenheid te voorkomen of te minimaliseren, beoordeelt een onafhankelijke commissie voor klinische gebeurtenissen op de belangrijkste onderzoekslocatie, bestaande uit onafhankelijke artsen, alle klinische gebeurtenissen met het primaire eindpunt.