全身性右心室における心臓突然死 (STARSII)

1 レジストリの設計

レジストリは、sRV および大動脈転位 (TGA または ccTGA) を有する患者の人口統計、臨床、画像データ、電気生理学的および検査室の収集を含むレトロスペクティブなマルチセントリック レジストリです。

倫理委員会または研究委員会の承認は、各貢献センターで取得する必要があり、すべてのデータは遡及的に収集されます。

最低でも900人の患者が登録される予定です。

患者集団 包含基準: 2000 年から 2018 年の間にアクティブな追跡調査の下で、sRV および「2 心室循環」を伴う大動脈 (TGA または ccTGA) の転位を有する 16 歳以上の患者。

除外基準：単心室性心疾患を伴うCHD

2. 登録手続き

1. デザイン

   2000 年 1 月 1 日から 2018 年 9 月 30 日までの間に積極的にフォローアップされた sRV のすべての成人患者 (> 16 歳) に関するデータが記録されます。 ベースラインデータと、この期間中に記録された最後のフォローアップのデータが使用されます。

   結果の単一の予測因子に関するsRV文献のレビューに基づいて、データ収集に含めるパラメータが選択されます 患者の医療記録は、人口統計学的情報、医療および手術の詳細を収集するためにレビューされます

   記録する患者の過去の病歴の選択されたパラメーターには、次のものがあります。

   • TGAの種類、TGAの複雑さ、手術の種類、手術時の年齢、再手術
   • 心房性不整脈、心不全、ペースメーカー植え込みなどの心血管イベント
   • 電気生理学的調査の実施とその結果: 正常または誘発性の持続性 VT/VF、洞結節機能不全、房室結節機能不全
   • 24時間ホルター心電図所見：洞結節疾患、心房性不整脈、非持続性VT、持続性VT
   • 完全妊娠の概念（妊娠20週以上）

   ベースラインデータは、成人（> 16歳）としての最初の評価で取得されます。 それらには、臨床状態、12 誘導心電図、経胸壁心エコー検査、CMR (利用可能な場合)、心肺運動検査、および臨床検査 (利用可能な場合) からの変数が含まれます。 詳細データは次のとおりです。

   • 臨床状態: NYHA 機能クラス、失神および動悸。
   • 心臓治療
   • 手動で収集されたリズム評価、心拍数、QRS 持続時間、QT 間隔などの心電図パラメータ
   • 視覚的sRVEF、三尖弁逆流グレード、肺狭窄およびバッフル狭窄または漏れの存在を伴う心エコーパラメータ。 経験豊富なオペレータによって実行される経胸壁心エコー検査のみが考慮されます。
   • 運動テスト中の酸素消費量 (VO2) の測定: ピーク酸素消費量、VE/VCO2、ピーク血圧、ピーク心拍数。
   • 利用可能な場合は、sRV ボリューム、sRV 質量、sRVEF、後期ガドリニウム増強病変の存在などの心臓磁気共鳴画像パラメータ。
   • 可能であれば、センターから提供された正常範囲の脳性ナトリウム利尿ペプチド。

   研究期間中（2018 年 9 月 30 日まで）の後期フォローアップでのバイタル ステータスは、国のデータベースまたは患者の一般開業医の記録から取得されます。 心不全、心房性不整脈、持続性心室頻拍、死亡、死因などの心臓イベントが報告されます。

2. レジストリ記録の保存と機密保持 各治験実施施設で収集されたデータは、ローカル データベースに入力されます。 このデータベースでは、サイトの研究者のみが患者を特定できます。 データは、固有の番号を使用して匿名化されます。 これは、主格情報の掩蔽機能 (FOIN) と呼ばれる安全なプロセスによって作成されます。 この番号から患者の身元を見つけることは不可能です (暗号化の不可逆性)。 データは、主要な治験施設 (Inserm U970、Paris Cardiovascular Research Center、Hôpital Européen Georges Pompidou Paris、フランス) に匿名で送信されます。

データは、プロジェクト データの保存と処理専用のコンピューター サーバーに保存されます。 分析に使用されるコンピューターは、ヨーロッパのジョルジュ ポンピドゥー病院 (INSERM U970、パリの心臓血管研究センター) の安全な敷地内の施錠された部屋にあり、24 時間 365 日警備され、名札でアクセスできます。

直接アクセスできる人 (例えば、研究者、品質管理担当者、臨床研究アシスタント、および研究に関与するすべての人) は、適切な人に関する情報の機密性を確保するために必要なすべての予防措置を講じます。 すべての共同研究者は、INSERM U970 の敷地内で作業仮説を立てるために研究のデータにアクセスできますが、専用の安全なコンピューター サーバーの外にデータを転送することはできません。

スポンサーとしてのヨーロッパのジョージ ポンピドゥー病院は、プロトコルに従った個人データの処理に関して、一般データ保護規則 2016/679 (「GDPR」) に規定された「データ管理者」としての権利と義務の対象となります。 参加サイトは、プロトコルに従った個人データの処理に関して、GDPR に規定された「データ処理者」としての権利と義務の対象となります。 スポンサーと参加サイトは、そのようなデータが次のことに同意するものとします。 (b) 商業目的で使用されず、(c) 第三者に譲渡されません。 スポンサーおよび参加サイトは、個人データを処理するための管理上、技術上および組織上の措置に関して十分な保護手段を提供し、機密性、プライバシーを保護し、偶発的または無許可の破壊、偶発的な損失、および変更から保護するために必要なすべての措置を講じるものとします。データのアクセスおよびその他の不正な処理。 参加サイトは、スポンサーにセキュリティ違反を速やかに通知し、(a) セキュリティ違反への対応、および (b) GDPR の第 III 章に基づくデータ主体からの要求の処理についてスポンサーを合理的に支援するものとします。 参加サイトは、個人データの再処理者に依頼する前に、スポンサーから事前に具体的または一般的な書面による同意を得るものとします。 参加サイトは、患者に医療を提供する目的、および参加サイトが開始したその他の学術研究目的のために、患者の医療記録に含まれるデータのデータ管理者であり続けます。

3. 品質保証:

1. データの検証:

   ソースデータは、無作為標本の形でデータを医療記録および症例報告フォームと比較することによって検証されます。

2. 臨床イベント委員会:

バイアスを回避または最小限に抑えるために、独立した医師で構成される主要な治験施設の独立した臨床イベント委員会が、すべての主要エンドポイントの臨床イベントを評価します。