Plutselig hjertedød i systemisk høyre ventrikkel (STARSII)

1 Registerdesign

Registeret er et retrospektivt multisentrisk register som involverer innsamling av demografiske, kliniske, bildedata, elektrofysiologiske og laboratoriemessige av pasienter med en sRV og en transponering av de store arteriene (TGA eller ccTGA).

Godkjenning av etisk eller forskningskomité bør innhentes i hvert bidragende senter, og alle data vil bli samlet inn i etterkant.

Det forventes registrert minimum 900 pasienter.

Pasientpopulasjon Inklusjonskriterier: pasienter >16 år med sRV og transposisjon av de store arteriene (TGA eller ccTGA) med "toventrikkelsirkulasjon" under aktiv oppfølging mellom 2000 og 2018.

Eksklusjonskriterier: CHD med univentrikulær hjertefysiologi

2. Registerprosedyrer

1. Design

   Data om alle voksne pasienter (>16 år) med sRV under aktiv oppfølging mellom 1. januar 2000 og 30. september 2018 vil bli registrert. Grunndata, samt data fra siste oppfølging registrert i denne perioden vil bli brukt.

   Parametre er valgt for inkludering i datainnsamling på grunnlag av en gjennomgang av sRV-litteratur om enkeltprediktorer for utfall Pasientenes journaler vil bli gjennomgått for å samle inn demografisk informasjon, medisinske og kirurgiske detaljer

   De valgte parameterne for pasientens tidligere medisinske historie som skal registreres inkluderer:

   • Type TGA, TGA kompleksitet, type operasjon, alder ved operasjon, reoperasjon
   • Kardiovaskulære hendelser som atriearytmi, hjertesvikt, pacemakerimplantasjon
   • Utføre elektrofysiologisk utforskning og dens resultater: normal eller induserbar vedvarende VT/VF, sinusknutedysfunksjon, atrioventrikulær knutedysfunksjon
   • 24-timers Holter EKG-funn: sinusknutesykdom, atriearytmi, ikke-vedvarende VT, vedvarende VT
   • Forestillingen om fullstendig graviditet (> 20 ukers svangerskap)

   Baseline data vil bli tatt ved første vurdering som voksen (> 16 år). De inkluderer variabler fra klinisk status, 12-avlednings-EKG, transthorax ekkokardiografi, CMR (hvis tilgjengelig), kardiopulmonal treningstest og laboratorietester (hvis tilgjengelig). Detaljerte data er:

   • Klinisk status: NYHA funksjonsklasse, synkope og hjertebank.
   • Hjertebehandling
   • Elektrokardiografiske parametere, inkludert rytmevurdering, hjertefrekvens, QRS-varighet og QT-intervall samlet inn manuelt
   • Ekkokardiografiske parametere med visuell sRVEF, trikuspidal regurgitasjonsgrad, tilstedeværelse av pulmonal stenose og baffelstenose eller lekkasje. Kun transthorax ekkokardiografi utført av erfarne operatører vil bli vurdert.
   • Målinger av oksygenforbruk (VO2) under treningstest: topp oksygenforbruk, VE/VCO2, toppblodtrykk og topppuls.
   • Hvis tilgjengelig, hjertemagnetisk resonansavbildningsparametere, slik som sRV-volum, sRV-masse, sRVEF og tilstedeværelse av sene gadoliniumforsterkningslesjoner.
   • Hvis tilgjengelig, natriuretisk peptid i hjernen, med normalområder gitt av sentre.

   Vitalstatus ved sen oppfølging i studieperioden (frem til 30. september 2018) vil bli hentet fra nasjonale databaser eller pasienters allmennlegejournal. Hjertehendelser som hjertesvikt, atriearytmi, vedvarende ventrikkeltakykardi, død og dødsårsak vil bli rapportert.

2. Bevaring og konfidensialitet av registerdata Data som samles inn på hvert undersøkelsessted vil bli lagt inn i en lokal database. I denne databasen vil pasienten bare kunne identifiseres av etterforskeren på stedet. Dataene vil bli anonymisert ved bruk av et unikt nummer. Denne vil bli opprettet av en sikker prosess kalt funksjonen for okkultasjon av nominativ informasjon (FOIN). Det vil være umulig å finne identiteten til en pasient fra dette nummeret (irreversibilitet av kryptering). Dataene vil bli overført anonymt til hovedundersøkelsesstedet (Inserm U970, Paris Cardiovascular Research Center, Hôpital Européen Georges Pompidou Paris, Frankrike).

Dataene vil bli lagret på en dataserver som kun er dedikert til lagring og behandling av prosjektdata. Datamaskinen som brukes til analysene er i et låst rom i de sikre lokalene til European Georges Pompidou Hospital (INSERM U970, Cardiovascular Research Centre of Paris), bevoktet 24/24 med tilgang med navneskilt.

Personer som har direkte tilgang (for eksempel etterforskere, personer med ansvar for kvalitetskontroll, kliniske forskningsassistenter og alle personer som er involvert i studien) tar alle nødvendige forholdsregler for å sikre konfidensialiteten til informasjon knyttet til personene som er egnet for den. Alle medetterforskerne vil ha tilgang til dataene fra studien for å utvikle sine arbeidshypoteser innenfor lokalene til INSERM U970, men ingen data kan overføres utenfor den dedikerte og sikre dataserveren.

Det europeiske George Pompidou-sykehuset som sponsor er underlagt rettighetene og forpliktelsene som "datakontrollør" som er angitt under den generelle databeskyttelsesforordningen 2016/679 ("GDPR") i forhold til behandling av personopplysninger i samsvar med protokollen. Deltakende side er underlagt rettighetene og forpliktelsene som 'databehandler' som er angitt under GDPR i forhold til behandling av personopplysninger i samsvar med protokollen. Sponsor og deltakende side samtykker i at slike data: (a) kun skal brukes til formålene som er beskrevet i protokollen; (b) vil ikke bli brukt til kommersielle formål og (c) vil ikke bli overført til en tredjepart. Sponsor og deltakende nettsted skal gi tilstrekkelige sikkerhetstiltak med hensyn til administrative, tekniske og organisatoriske tiltak for behandling av personopplysninger og ta alle nødvendige tiltak for å beskytte konfidensialitet, personvern og forebygging mot utilsiktet eller uautorisert ødeleggelse, utilsiktet tap, samt fra endring, tilgang og annen uautorisert behandling av dataene. Deltakende nettsted skal umiddelbart informere sponsor om ethvert sikkerhetsbrudd, med rimelighet bistå sponsor med håndtering av (a) svar på ethvert sikkerhetsbrudd og (b) eventuelle forespørsler fra registrerte under kapittel III i GDPR. Det deltakende nettstedet skal innhente spesifikt eller generelt skriftlig samtykke fra sponsor før du engasjerer en underbehandler av personopplysningene. Deltakende nettsted forblir behandlingsansvarlig for dataene i pasientens medisinske journaler med det formål å gi medisinsk behandling til sine pasienter og for andre akademiske forskningsformål initiert av deltakende nettsted.

3. Kvalitetssikring:

1. Verifisering av data:

   Kildedata vil bli verifisert ved å sammenligne dataene med journaler og saksrapportskjemaer i form av et stikkprøve.

2. Komite for kliniske arrangementer:

For å unngå eller minimere skjevhet, vurderer en uavhengig komité for kliniske hendelser på hovedundersøkelsesstedet, bestående av uavhengige leger, alle kliniske hendelser for primære endepunkt.