Použití pektinu v dětské střevní rehabilitaci (PUPI)

Toto bude upravený cross over design. Pacienti, kteří splňují kritéria způsobilosti, budou souhlasit s návštěvou kliniky pro střevní rehabilitaci se standardní péčí. Vzhledem k tomu, že někteří pacienti, kteří se kvalifikovali do studie, mohou být již před studií na tekutém pektinu, nebudeme schopni randomizovat všechny pacienty před zahájením intervence. Pokud je pacient na tekutém pektinu, zůstane na tekutém pektinu jako první intervenci. Pokud pacient neužívá žádnou formu denního pektinu, bude nejprve náhodně rozdělen na zelené fazolky nebo tekutý pektin. Pacientovi bude buď podán Ball skutečný ovocný tekutý pektin, 1 g vlákniny/čl, (smíchaný ve výživě nebo jiné tekutině) orální cestou nebo žaludeční sondou (gtube) nebo dětská výživa ze zelených fazolí Gerber fáze 2, 2 g vlákniny/nádoba, orální cestou nebo gtube. Necháme pacienty po dobu tří měsíců užívat buď Ball skutečný ovocný tekutý pektin nebo Gerber fázi 2 zelené fazolky. Po tříměsíční zkoušce jedné z pektinových formulací přejdou na druhou. Data však nezačneme shromažďovat dříve než týden po přechodu, abychom umožnili vymývací období, aniž bychom ohrozili potenciální přínos, který pacient dostával. Každý pacient dostane 2 g/kg vlákniny denně (na základě předchozích kazuistik), maximálně 6 g/den. Pacienti budou sledováni na Klinice dětské střevní rehabilitace v Le Bonheur (CIRCLe). Standardní sledování pacientů se syndromem krátkého střeva je tři měsíce, pokud se jim daří dobře. Během tří měsíců budou rodiny kontaktovány každé 4 týdny prostřednictvím portálu pro pacienty nebo telefonicky, aby se zeptaly na konkrétní otázky týkající se jejich aktuální formy pektinu, množství, vynechaných dnů, snadnosti/obtížnosti podávání a klinických příznaků. To také poslouží jako připomínka rodičům, co by měli dítěti poskytovat, a pomůže to optimalizovat sběr dat. Po třech měsících užívání jedné formulace pektinu se změní na jinou formulaci a dojde ke stejnému sledování. Sběr výstupních dat stolice bude zpožděn o jeden týden mezi intervencemi, jak je popsáno výše, aby se umožnilo období „vymytí“. Standardní péče také zahrnuje laboratorní práci (kompletní metabolický panel, hořčík, fosfor, triglyceridy, kompletní krevní obraz s diferenciálem) při každé 3měsíční návštěvě. Stopové minerály a rozpustné vitamíny se obvykle shromažďují ročně, ale pro tuto studii bude plánováno získání sérových hladin mědi a železa po každém zásahu (2x). Další žilní punkce však nebude nutná. Proto lze data shromáždit před intervencí a po každé intervenci a poté je porovnat mezi skupinami. Pokud je to možné, odebereme vzorky stolice od pacientů před intervencí a po intervenci, abychom vyhodnotili mikrobiom. Nábor do studia by byl na celkovou dobu šesti měsíců. Intervence by byly dokončeny během šestiměsíčního období. To nám umožňuje celkem 12 měsíců na nábor, intervenci a sběr dat.