Zastosowanie pektyny w rehabilitacji jelit u dzieci (PUPI)

Będzie to zmodyfikowany projekt cross-over. Pacjenci, którzy spełniają kryteria kwalifikacyjne, zostaną zatwierdzeni podczas standardowej wizyty w klinice rehabilitacji jelit. Ze względu na fakt, że niektórzy pacjenci kwalifikujący się do badania mogą być już na płynnej pektynie przed badaniem, nie będziemy w stanie zrandomizować wszystkich pacjentów przed rozpoczęciem interwencji. Jeśli pacjent otrzymuje płynną pektynę, pozostanie na płynnej pektynie jako pierwszej interwencji. Jeśli pacjent nie otrzymuje codziennie pektyny, zostanie losowo przydzielony do grupy otrzymującej zieloną fasolkę lub płynną pektynę. Pacjent otrzyma płynną pektynę z prawdziwych owoców firmy Ball, 1 g błonnika/łyżeczkę (zmieszaną z mlekiem modyfikowanym lub innym płynem) drogą doustną lub przez sondę żołądkową (gtube) lub pokarm dla dzieci drugiego etapu Gerbera z fasolką szparagową, 2 g błonnika/słoik, drogą doustną lub gtube. Pacjenci pozostaną na pektynach płynnych z prawdziwych owoców Ball lub zielonej fasolce Gerber etap 2 przez trzy miesiące. Po trzymiesięcznym okresie próbnym na jednym z preparatów pektynowych przestawią się na drugi. Jednak nie zaczniemy zbierać danych wcześniej niż tydzień po zmianie, aby umożliwić okres wypłukiwania bez uszczerbku dla potencjalnych korzyści, jakie pacjent otrzymywał. Każdy pacjent otrzyma 2 g/kg błonnika dziennie (na podstawie wcześniejszych opisów przypadków), maksymalnie 6 g/dzień. Pacjenci będą obserwowani w Klinice Rehabilitacji Jelita Dziecięcego w Le Bonheur (CIRCLe). Standardowa opieka nad pacjentami z zespołem krótkiego jelita trwa trzy miesiące, jeśli czują się dobrze. W ciągu trzech miesięcy rodziny będą kontaktować się co 4 tygodnie za pośrednictwem portalu pacjenta lub rozmowy telefonicznej, aby zadać konkretne pytania dotyczące ich aktualnej formy pektyny, ilości, dni nieobecności, łatwości/trudności podawania i objawów klinicznych. Posłuży to również jako przypomnienie dla rodziców, co powinni zapewniać dziecku, i pomoże zoptymalizować gromadzenie danych. Po trzech miesiącach przyjmowania jednego preparatu pektynowego zmienią się na inny preparat i nastąpi taka sama obserwacja. Zbieranie danych dotyczących wydalania stolca będzie opóźnione o jeden tydzień pomiędzy interwencjami, jak opisano powyżej, aby umożliwić okres „wymywania”. Standard opieki obejmuje również badania laboratoryjne (kompletny panel metaboliczny, magnez, fosfor, trójglicerydy, morfologia krwi z rozmazem) podczas każdej wizyty co 3 miesiące. Minerały śladowe i rozpuszczalne witaminy są zwykle zbierane co roku, ale w tym badaniu planuje się uzyskanie poziomów miedzi i żelaza w surowicy po każdej interwencji (x2). Jednak dodatkowe nakłucie żylne nie będzie wymagane. Dlatego dane można zbierać przed interwencją i po każdej interwencji, a następnie porównywać między grupami. Jeśli to możliwe, pobierzemy próbki kału od pacjentów przed interwencją i po interwencji w celu oceny mikrobiomu. Rekrutacja do badania trwałaby łącznie przez sześć miesięcy. Interwencje byłyby zakończone w okresie sześciu miesięcy. Daje nam to łącznie 12 miesięcy na rekrutację, interwencję i gromadzenie danych.