Gebruik van pectine bij pediatrische darmrevalidatie (PUPI)

Dit wordt een aangepast cross-over ontwerp. Patiënten die voldoen aan de criteria om in aanmerking te komen, zullen toestemming krijgen voor hun bezoek aan de standaardbehandeling van de darmrevalidatiekliniek. Vanwege het feit dat sommige patiënten die in aanmerking komen voor de studie mogelijk al vloeibare pectine gebruiken voorafgaand aan de studie, zullen we niet in staat zijn om alle patiënten te randomiseren voordat de interventie wordt gestart. Als een patiënt vloeibare pectine gebruikt, blijft hij vloeibare pectine gebruiken als eerste interventie. Als de patiënt geen enkele vorm van dagelijkse pectine gebruikt, worden ze eerst gerandomiseerd naar sperziebonen of vloeibare pectine. De patiënt krijgt ofwel Ball real fruit vloeibare pectine, 1g vezels/tl, (gemengd in formule of andere vloeistof) via orale route of maagsonde (gtube) of Gerber stage two babyvoeding voor sperziebonen, 2gfiber/pot, via orale route of gtube. We laten patiënten gedurende drie maanden op Ball real fruit liquid pectine of Gerber stage 2 sperziebonen blijven. Na de proefperiode van drie maanden met een van de pectineformuleringen, schakelen ze over op de andere. We beginnen echter pas een week na de overstap met het verzamelen van gegevens om een ​​wash-outperiode mogelijk te maken zonder het potentiële voordeel dat de patiënt ontving in gevaar te brengen. Elke patiënt krijgt 2g/kg vezels per dag (gebaseerd op eerdere casusrapporten) met een maximum van 6g/dag. Patiënten zullen worden gevolgd in de kinderdarmrevalidatiekliniek in Le Bonheur (CIRCLe). De standaard follow-up voor patiënten met het kortedarmsyndroom is drie maanden als het goed met ze gaat. Gedurende de drie maanden zal er om de 4 weken contact opgenomen worden met families via het patiëntenportaal of telefonisch om specifieke vragen te stellen over hun huidige vorm van pectine, hoeveelheid, gemiste dagen, gemak/moeilijkheid van toediening en klinische symptomen. Dit zal ook dienen als een herinnering voor de ouders aan wat ze het kind zouden moeten geven en zal helpen bij het optimaliseren van de gegevensverzameling. Na drie maanden op de ene formulering van pectine te zijn geweest, zullen ze overgaan op de andere formulering en zal dezelfde follow-up plaatsvinden. Het verzamelen van ontlastingsgegevens zal een week worden uitgesteld tussen de interventies, zoals hierboven beschreven, om een ​​"uitwas"-periode mogelijk te maken. Standaardzorg omvat ook laboratoriumwerk (volledig metabolisch panel, magnesium, fosfor, triglyceride, volledig bloedbeeld met differentiaal) bij elk bezoek van 3 maanden. Spoormineralen en oplosbare vitamines worden meestal jaarlijks verzameld, maar voor deze studie is het de bedoeling om na elke interventie (x2) serumkoper- en ijzergehaltes te verkrijgen. Een extra veneuze punctie is echter niet nodig. Daarom kunnen gegevens voorafgaand aan de interventie en na elke interventie worden verzameld en vervolgens tussen de groepen worden vergeleken. Indien mogelijk verzamelen we voor de ingreep en na de ingreep ontlastingsmonsters van patiënten om het microbioom te evalueren. Werving in de studie zou voor een totale periode van zes maanden zijn. Interventies zouden over een periode van zes maanden worden voltooid. Dit geeft ons in totaal 12 maanden voor werving, interventie en gegevensverzameling.