Pektinbruk i pediatrisk intestinal rehabilitering (PUPI)

Dette vil være en modifisert cross-over-design. Pasienter som oppfyller kvalifikasjonskriteriene, vil få samtykke i deres standardbehandling på intestinal rehabiliteringsklinikk. På grunn av det faktum at noen pasienter som kvalifiserer for studien allerede kan være på flytende pektin før studien, vil vi ikke være i stand til å randomisere alle pasientene før intervensjonen starter. Hvis en pasient er på flytende pektin, vil de forbli på flytende pektin som første intervensjon. Hvis pasienten ikke har noen form for daglig pektin, vil de bli randomisert til enten grønne bønner eller flytende pektin først. Pasienten vil enten få Ball ekte frukt flytende pektin, 1 g fiber/ts, (blandet i formel eller annen væske) via oral vei eller gastrisk sonde (gtube) eller Gerber stadium to grønne bønner babymat, 2gfiber/krukke, via oral rute eller gtube. Vi vil la pasientene holde seg på enten Ball ekte frukt flytende pektin eller Gerber stadium 2 grønne bønner i tre måneder. Etter den tre måneder lange utprøvingen av en av pektinformuleringene, vil de bytte til den andre. Vi vil imidlertid ikke begynne å samle inn data før en uke etter byttet for å tillate en utvaskingsperiode uten å kompromittere potensielle fordeler som pasienten mottok. Hver pasient vil motta 2g/kg fiber per dag (basert på tidligere kasusrapporter) med maksimalt 6g/dag. Pasientene vil bli fulgt i tarmrehabiliteringsklinikken for barn på Le Bonheur (CIRCle). Standard oppfølging av pasienter med kort tarmsyndrom er tre måneder hvis de har det bra. I løpet av de tre månedene vil familier bli kontaktet hver 4. uke via pasientportal eller telefon for å stille spesifikke spørsmål om deres nåværende form for pektin, mengde, utelatte dager, enkelhet/vanskeligheter med administrasjon og kliniske symptomer. Dette vil også tjene som en påminnelse til foreldrene om hva de bør gi til barnet og vil hjelpe til med å optimalisere datainnsamlingen. Etter tre måneder med en formulering av pektin, vil de bytte til den andre formuleringen og samme oppfølging vil skje. Innsamling av avføringsdata vil bli forsinket en uke mellom intervensjonene som beskrevet ovenfor for å tillate en "utvaskingsperiode". Standard omsorg inkluderer også laboratoriearbeid (komplett metabolsk panel, magnesium, fosfor, triglyserid, fullstendig blodtelling med differensial) ved hvert 3-måneders besøk. Spormineraler og løselige vitaminer samles vanligvis inn årlig, men vil for denne studien planlegge å oppnå serum kobber- og jernnivåer etter hver intervensjon(x2). Ytterligere venepunktur vil imidlertid ikke være nødvendig. Derfor kan data samles inn før intervensjon og etter hver intervensjon, og deretter sammenlignes mellom gruppene. Hvis det er mulig, vil vi samle inn avføringsprøver fra pasienter før intervensjon og etter intervensjon for å evaluere mikrobiomet. Rekrutteringen i studien vil være for en total periode på seks måneder. Intervensjoner vil bli gjennomført over en seks måneders periode. Dette gir oss totalt 12 måneder til rekruttering, intervensjon og datainnsamling.