Uso de pectina en la rehabilitación intestinal pediátrica (PUPI)

Este será un diseño cruzado modificado. Los pacientes que cumplan con los criterios de elegibilidad recibirán su consentimiento en su visita a la clínica de rehabilitación intestinal estándar de atención. Debido al hecho de que algunos pacientes que califican para el estudio ya pueden estar tomando pectina líquida antes del estudio, no podremos aleatorizar a todos los pacientes antes de comenzar la intervención. Si un paciente toma pectina líquida, permanecerá con pectina líquida como su primera intervención. Si el paciente no toma ninguna forma de pectina diaria, primero se le asignará aleatoriamente judías verdes o pectina líquida. El paciente recibirá pectina líquida de fruta real Ball, 1 g de fibra/cucharadita, (mezclada en fórmula u otro líquido) por vía oral o por sonda gástrica (gtube) o comida para bebés Gerber de judías verdes de etapa dos, 2 g de fibra/frasco, por vía oral o gtube. Haremos que los pacientes permanezcan con pectina líquida de fruta real Ball o judías verdes en etapa 2 de Gerber durante tres meses. Después de la prueba de tres meses con una de las formulaciones de pectina, cambiarán a la otra. Sin embargo, no comenzaremos a recopilar datos hasta una semana después del cambio para permitir un período de lavado sin comprometer el beneficio potencial que estaba recibiendo el paciente. Cada paciente recibirá 2 g/kg de fibra por día (según informes de casos anteriores) con un máximo de 6 g/día. Los pacientes serán seguidos en la Clínica de Rehabilitación Intestinal Infantil en Le Bonheur (CIRCLe). El seguimiento estándar de atención para pacientes con síndrome de intestino corto es de tres meses si están bien. Durante los tres meses, se contactará a las familias cada 4 semanas a través del portal del paciente o por teléfono para hacer preguntas específicas sobre su forma actual de pectina, cantidad, días perdidos, facilidad/dificultad de administración y síntomas clínicos. Esto también servirá como un recordatorio para los padres de lo que deben proporcionar al niño y ayudará a optimizar la recopilación de datos. Después de tres meses de tomar una formulación de pectina, cambiarán a la otra formulación y se realizará el mismo seguimiento. La recopilación de datos de salida de heces se retrasará una semana entre intervenciones, como se detalla anteriormente, para permitir un período de "lavado". El estándar de atención también incluye análisis de laboratorio (panel metabólico completo, magnesio, fósforo, triglicéridos, hemograma completo con diferencial) en cada visita de 3 meses. Los minerales traza y las vitaminas solubles generalmente se recolectan anualmente, pero para este estudio, se planeará obtener los niveles de cobre y hierro séricos después de cada intervención (x2). Sin embargo, no será necesaria una punción venosa adicional. Por lo tanto, los datos se pueden recopilar antes de la intervención y después de cada intervención, y luego compararlos entre los grupos. Si es posible, recolectaremos muestras de heces de los pacientes antes y después de la intervención para evaluar el microbioma. El reclutamiento en el estudio sería por un período total de seis meses. Las intervenciones se completarían en un período de seis meses. Esto nos permite un total de 12 meses para el reclutamiento, la intervención y la recopilación de datos.