Verwendung von Pektin in der pädiatrischen Darmrehabilitation (PUPI)

Dies wird ein modifiziertes Crossover-Design sein. Patienten, die die Eignungskriterien erfüllen, werden in ihren Standardbehandlungsbesuch in der Darmrehabilitationsklinik eingewilligt. Aufgrund der Tatsache, dass einige Patienten, die sich für die Studie qualifizieren, möglicherweise bereits vor der Studie flüssiges Pektin erhalten, können wir nicht alle Patienten vor Beginn der Intervention randomisieren. Wenn ein Patient flüssiges Pektin erhält, bleibt er als erster Eingriff auf flüssigem Pektin. Wenn der Patient keine Form von täglichem Pektin erhält, wird er zuerst randomisiert entweder auf grüne Bohnen oder flüssiges Pektin umgestellt. Dem Patienten wird entweder flüssiges Pektin aus echten Früchten von Ball, 1 g Ballaststoffe/TL (gemischt in Formel oder andere Flüssigkeit), oral oder über eine Magensonde (gtube) oder Babynahrung aus grünen Bohnen der Stufe 2 von Gerber, 2 g Ballaststoffe/Glas, oral verabreicht oder gtube. Wir lassen die Patienten drei Monate lang entweder flüssiges Pektin aus echten Früchten von Ball oder grüne Bohnen der Stufe 2 von Gerber einnehmen. Nach dem dreimonatigen Versuch mit einer der Pektinformulierungen werden sie auf die andere umsteigen. Wir werden jedoch erst eine Woche nach der Umstellung mit der Datenerhebung beginnen, um eine Auswaschphase zu ermöglichen, ohne den potenziellen Nutzen, den der Patient erhalten hat, zu beeinträchtigen. Jeder Patient erhält 2 g/kg Ballaststoffe pro Tag (basierend auf früheren Fallberichten) mit einem Maximum von 6 g/Tag. Die Patienten werden in der Kinderdarm-Rehabilitationsklinik in Le Bonheur (CIRCLe) weiterverfolgt. Die Standardnachsorge für Patienten mit Kurzdarmsyndrom beträgt drei Monate, wenn es ihnen gut geht. Während der drei Monate werden die Familien alle 4 Wochen über das Patientenportal oder telefonisch kontaktiert, um spezifische Fragen zu ihrer aktuellen Pektinform, Menge, verpassten Tagen, Einfachheit/Schwierigkeit der Verabreichung und klinischen Symptomen zu stellen. Dies dient auch als Erinnerung an die Eltern, was sie dem Kind zur Verfügung stellen sollten, und hilft bei der Optimierung der Datenerfassung. Nachdem sie drei Monate lang eine Pektinformulierung eingenommen haben, wechseln sie zu der anderen Formulierung, und es erfolgt die gleiche Nachsorge. Die Datenerhebung zum Stuhlgang wird wie oben beschrieben zwischen den Eingriffen um eine Woche verschoben, um eine „Auswaschphase“ zu ermöglichen. Die Standardversorgung umfasst auch Laboruntersuchungen (komplettes Stoffwechselpanel, Magnesium, Phosphor, Triglyceride, komplettes Blutbild mit Differential) bei jedem 3-Monats-Besuch. Spurenelemente und lösliche Vitamine werden normalerweise jährlich gesammelt, aber für diese Studie wird geplant, die Kupfer- und Eisenspiegel im Serum nach jedem Eingriff (x2) zu erhalten. Eine zusätzliche Venenpunktion ist jedoch nicht erforderlich. Daher können Daten vor der Intervention und nach jeder Intervention gesammelt und dann zwischen den Gruppen verglichen werden. Wenn möglich, werden wir Stuhlproben von Patienten vor dem Eingriff und nach dem Eingriff sammeln, um das Mikrobiom zu bewerten. Die Rekrutierung für die Studie würde für einen Gesamtzeitraum von sechs Monaten erfolgen. Die Interventionen würden über einen Zeitraum von sechs Monaten abgeschlossen. Dies ermöglicht uns insgesamt 12 Monate für die Rekrutierung, Intervention und Datenerhebung.