Anvendelse af pektin i pædiatrisk intestinal rehabilitering (PUPI)

Dette vil være et modificeret cross over design. Patienter, der opfylder kriterierne for berettigelse, vil få samtykke i deres besøg på deres standardbehandling af tarmafvænning. På grund af det faktum, at nogle patienter, der kvalificerer sig til undersøgelsen, måske allerede er på flydende pektin før undersøgelsen, vil vi ikke være i stand til at randomisere alle patienterne, før interventionen påbegyndes. Hvis en patient er på flydende pektin, vil de forblive på flydende pektin som deres første indgreb. Hvis patienten ikke er på nogen form for daglig pektin, vil de blive randomiseret til enten grønne bønner eller flydende pektin først. Patienten vil enten blive givet Ball ægte frugt flydende pektin, 1 g fiber/tsk, (blandet i formel eller anden væske) via oral vej eller gastrisk sonde (gtube) eller Gerber fase to grønne bønne babymad, 2gfiber/krukke, via oral vej eller gtube. Vi vil have patienter til at blive på enten Ball real fruit flydende pektin eller Gerber fase 2 grønne bønner i tre måneder. Efter de tre måneder lange forsøg med den ene af pektinformuleringerne vil de skifte til den anden. Vi vil dog ikke begynde at indsamle data før en uge efter skiftet for at give mulighed for en udvaskningsperiode uden at kompromittere den potentielle fordel, som patienten modtog. Hver patient vil modtage 2g/kg fiber pr. dag (baseret på tidligere case-rapporter) med et maksimum på 6g/dag. Patienterne vil blive fulgt i børne-tarmrehabiliteringsklinikken på Le Bonheur (CIRCle). Standard opfølgning for patienter med kort tarmsyndrom er tre måneder, hvis de har det godt. I løbet af de tre måneder vil familier blive kontaktet hver 4. uge via patientportal eller telefonopkald for at stille specifikke spørgsmål om deres nuværende form for pektin, mængde, glemte dage, lethed/besvær ved administration og kliniske symptomer. Dette vil også tjene som en påmindelse til forældrene om, hvad de skal give barnet og vil hjælpe med at optimere dataindsamlingen. Efter tre måneder med at have været på en formulering af pektin, vil de skifte til den anden formulering, og samme opfølgning vil finde sted. Indsamling af afføringsdata vil blive forsinket en uge mellem interventionerne som beskrevet ovenfor for at give mulighed for en "udvaskningsperiode". Standardbehandling omfatter også laboratoriearbejde (komplet metabolisk panel, magnesium, fosfor, triglycerid, komplet blodtælling med differential) ved hvert 3-måneders besøg. Spormineraler og opløselige vitaminer indsamles normalt årligt, men for denne undersøgelse vil der planlægges at opnå serumkobber- og jernniveauer efter hver intervention(x2). Der vil dog ikke være behov for yderligere venepunktur. Derfor kan data indsamles forud for intervention og efter hver intervention, og derefter sammenlignes mellem grupperne. Hvis det er muligt, vil vi indsamle afføringsprøver fra patienter før intervention og efter intervention for at evaluere mikrobiomet. Rekruttering i undersøgelsen vil være for en samlet periode på seks måneder. Indgreb vil blive gennemført over en seks måneders periode. Dette giver os i alt 12 måneder til rekruttering, intervention og dataindsamling.