Uso de pectina na reabilitação intestinal pediátrica (PUPI)

Este será um design cruzado modificado. Os pacientes que atenderem aos critérios de elegibilidade serão consentidos em sua consulta clínica de reabilitação intestinal padrão. Devido ao fato de que alguns pacientes que se qualificam para o estudo já podem estar em pectina líquida antes do estudo, não seremos capazes de randomizar todos os pacientes antes de iniciar a intervenção. Se um paciente estiver tomando pectina líquida, ele permanecerá com pectina líquida como sua primeira intervenção. Se o paciente não estiver tomando nenhuma forma de pectina diária, ele será randomizado para feijão verde ou pectina líquida primeiro. O paciente receberá pectina líquida de frutas reais Ball, 1g de fibra/colher de chá, (misturada em fórmula ou outro líquido) por via oral ou tubo gástrico (gtube) ou comida para bebês de feijão verde estágio dois Gerber, 2g de fibra/frasco, por via oral ou gtube. Faremos com que os pacientes permaneçam com pectina líquida de frutas reais Ball ou feijão verde Gerber estágio 2 por três meses. Após o teste de três meses em uma das formulações de pectina, eles mudarão para a outra. No entanto, não começaremos a coletar dados até uma semana após a troca para permitir um período de washout sem comprometer o benefício potencial que o paciente estava recebendo. Cada paciente receberá 2g/kg de fibra por dia (com base em relatos de casos anteriores) com um máximo de 6g/dia. Os pacientes serão acompanhados na Clínica de Reabilitação Intestinal Infantil de Le Bonheur (CIRCLe). O acompanhamento padrão de atendimento para pacientes com síndrome do intestino curto é de três meses se eles estiverem bem. Durante os três meses, as famílias serão contatadas a cada 4 semanas via portal do paciente ou telefonema para fazer perguntas específicas sobre sua forma atual de pectina, quantidade, dias perdidos, facilidade/dificuldade de administração e sintomas clínicos. Isso também servirá como um lembrete para os pais sobre o que eles devem fornecer à criança e ajudará a otimizar a coleta de dados. Após três meses em uma formulação de pectina, eles mudarão para a outra formulação e o mesmo acompanhamento ocorrerá. A coleta de dados de produção de fezes será atrasada uma semana entre as intervenções, conforme detalhado acima, para permitir um período de "lavagem". O padrão de atendimento também inclui exames laboratoriais (painel metabólico completo, magnésio, fósforo, triglicerídeos, hemograma completo com diferencial) a cada visita de 3 meses. Traço minerais e vitaminas solúveis são geralmente coletados anualmente, mas para este estudo, planejamos obter os níveis séricos de cobre e ferro após cada intervenção (x2). No entanto, punção venosa adicional não será necessária. Portanto, os dados podem ser coletados antes da intervenção e após cada intervenção, para depois serem comparados entre os grupos. Se possível, coletaremos amostras de fezes dos pacientes antes e depois da intervenção para avaliar o microbioma. O recrutamento no estudo seria por um período total de seis meses. As intervenções seriam concluídas em um período de seis meses. Isso nos permite um total de 12 meses para recrutamento, intervenção e coleta de dados.