Uso della pectina nella riabilitazione intestinale pediatrica (PUPI)

Questo sarà un design incrociato modificato. I pazienti che soddisfano i criteri di ammissibilità, saranno acconsentiti alla loro visita clinica di riabilitazione intestinale standard di cura. A causa del fatto che alcuni pazienti che si qualificano per lo studio potrebbero già assumere pectina liquida prima dello studio, non saremo in grado di randomizzare tutti i pazienti prima di iniziare l'intervento. Se un paziente è in pectina liquida, rimarrà in pectina liquida come primo intervento. Se il paziente non assume alcuna forma di pectina giornaliera, verrà prima randomizzato a fagiolini o pectina liquida. Al paziente verrà somministrata la pectina liquida di frutta reale Ball, 1 g di fibra/cucchiaino, (mescolata in formula o altro liquido) per via orale o tubo gastrico (gtube) o alimenti per bambini Gerber stage due, 2 g di fibra/barattolo, per via orale o gtube. Faremo rimanere i pazienti sulla pectina liquida di frutta reale Ball o sui fagiolini Gerber allo stadio 2 per tre mesi. Dopo la prova di tre mesi su una delle formulazioni di pectina, passeranno all'altra. Tuttavia, non inizieremo a raccogliere dati fino a una settimana dopo il passaggio per consentire un periodo di sospensione senza compromettere il potenziale beneficio che il paziente stava ricevendo. Ogni paziente riceverà 2 g/kg di fibra al giorno (sulla base di casi clinici precedenti) con un massimo di 6 g/giorno. I pazienti saranno seguiti nella clinica di riabilitazione intestinale dei bambini a Le Bonheur (CIRCLe). Il follow-up standard di cura per i pazienti con sindrome dell'intestino corto è di tre mesi se stanno bene. Durante i tre mesi, le famiglie verranno contattate ogni 4 settimane tramite portale pazienti o telefonata per porre domande specifiche sulla loro attuale forma di pectina, quantità, giorni persi, facilità/difficoltà di somministrazione e sintomi clinici. Questo servirà anche come promemoria per i genitori di ciò che dovrebbero fornire al bambino e aiuterà a ottimizzare la raccolta dei dati. Dopo tre mesi di assunzione di una formulazione di pectina, passeranno all'altra formulazione e si verificherà lo stesso follow-up. La raccolta dei dati sulla produzione di feci sarà ritardata di una settimana tra gli interventi come descritto sopra per consentire un periodo di "lavaggio". Lo standard di cura include anche il lavoro di laboratorio (pannello metabolico completo, magnesio, fosforo, trigliceridi, emocromo completo con differenziale) ad ogni visita di 3 mesi. I minerali in traccia e le vitamine solubili vengono generalmente raccolti ogni anno, ma per questo studio, pianificherà di ottenere i livelli sierici di rame e ferro dopo ogni intervento (x2). Tuttavia, non sarà necessaria un'ulteriore puntura venosa. Pertanto, i dati possono essere raccolti prima dell'intervento e dopo ogni intervento, quindi essere confrontati tra i gruppi. Se possibile, raccoglieremo campioni di feci dai pazienti prima dell'intervento e dopo l'intervento per valutare il microbioma. L'assunzione nello studio sarebbe per un periodo totale di sei mesi. Gli interventi sarebbero completati in un periodo di sei mesi. Questo ci consente un totale di 12 mesi per il reclutamento, l'intervento e la raccolta dei dati.