Prospektivní studie o úloze Eus-fnb v diagnostice autoimunitní pankreatitidy (BIO_AIP)

Primárním cílem je zhodnotit schopnost EUS-FNB zvýšit diagnostickou úroveň AIP, tedy získat definitivní diagnózu AIP 1. a 2. typu. Sekundárními cíli je zhodnotit: Bezpečnost EUS-FNB v tomto prostředí pacientů; možnost získat definitivní diagnózu u fokální/segmentální formy AIP (které jsou klinicky nejrelevantnější z důvodu napodobování rakoviny); diagnostický výtěžek EUS-FNB u této populace pacientů; míra pankreatických novotvarů napodobujících AIP.

Budou zařazeni po sobě jdoucí pacienti ve věku ≥ 18 let s podezřením na fokální nebo difuzní AIP podle ICDC (pravděpodobná AIP 1. typu; pravděpodobná AIP 2. typu; NOS-AIP) s písemným souhlasem k účasti ve studii.

Kritéria vyloučení zahrnují: předchozí diagnózu AIP; definitivní AIP 1. typu; podání steroidů do 3 měsíců před EUS-FNB; poruchy koagulace; těhotenství a kojení; neschopnost dát informovaný souhlas.

Histopatologie preparátů bude hodnocena podle ICDC, včetně nálezů LPSP a nálezů IDCP a zaznamenání nepřítomnosti nebo přítomnosti specifických kritérií: periduktální lymfoplazmocytární infiltrát bez GEL, storiformní fibróza, obliterativní flebitida >10 IgG4-pozitivních buněk na HPF; GEL stěny potrubí; Granulocytární a lymfoplazmocytární acinární infiltrát.

Podle současné klinické praxe bude při potvrzení diagnózy AIP (a vyloučení malignity) pacient léčen standardní terapií AIP. Pacienti budou sledováni po dobu 12 měsíců, aby se vyloučila chybně diagnostikovaná malignita a zhodnotil se klinický průběh onemocnění (reakce na steroidní terapii, relapsy, změny zobrazovacích nálezů nebo operační patologie u resekovaných pacientů).

Konečná diagnóza AIP bude potvrzena na chirurgické patologii (u resekovaných pacientů) nebo když bude pozorován kompatibilní klinický průběh během sledování po dobu alespoň 1 roku (významné zlepšení na zobrazovacích metodách po léčbě steroidy, žádné známky metastázy nebo známky infiltrace).

Počet případů, kdy EUS-FNB histologie zlepšuje diagnostickou úroveň, bude shrnut pomocí absolutních a relativních četností. Bude také vypočítán 95% interval spolehlivosti tohoto podílu. Počet nežádoucích příhod, počet případů, kdy je histologický nález diagnostikován AIP pozorován v fokální/segmentální formě a počet pankreatických novotvarů budou shrnuty pomocí absolutních a relativních četností. Senzitivita, specificita, pozitivní věrohodnostní poměr (LR+), negativní věrohodnostní poměr (LR-) a ROC křivka budou použity k analýze schopnosti EUS-FNB získat definitivní diagnózu AIP 1. a 2. typu.