Validace a spolehlivost irisových kamer u mukopolysacharidóz

Mukopolysacharidózy (MPS) jsou skupinou poruch vyplývajících z akumulace glykosaminoglykanů v různých tkáních včetně oka. To může mít za následek ztrátu zraku v důsledku zakalení rohovky. Hodnocení zákalu rohovky je extrémně subjektivní a je založeno na hodnocení lékařem při vyšetření štěrbinovou lampou. Může existovat značná variabilita a může se ukázat jako problematická zejména v klinických studiích hodnotících, zda je opacifikace rohovky ovlivněna potenciálními novými léčebnými postupy.

Použití zobrazování by mohlo usnadnit objektivní měření zákalu rohovky. Předchozí studie využívající irisovou kameru a analýzu obrazu k získání skóre měření zákalu rohovky (COM skóre) prokázala, že jej lze použít u dětí s MPS, ale stále má svá omezení – protože systém je plně automatizovaný, pokud nejsou splněny určité podmínky. met snímek není zachycen. To může být problém u mladších dětí, které nemusí spolupracovat, a omezené použití u mladších populací pacientů.

Předpokládá se, že tato omezení lze vyřešit použitím novější irisové kamery (IriShield MK2120UL). Výhodou nového fotoaparátu je, že pořizuje snímky monokulárně, a proto je potřeba zarovnat pouze oko, o které se jedná. Posoudíme také nový manuální systém (IRcamNew), který pořizuje snímky při každém ručním stisku spouště. To by bylo užitečné u dětí, které nedokážou fixovat jedno oko, a lze to použít i při vyšetření dítěte v celkové anestezii, která se běžně provádí v dětské oftalmologii.

Pokud se prokáže, že jsou srovnatelné se stávající irisovou kamerou (IriscamOrig), pokud jde o validitu a spolehlivost, další výhody těchto nových irisových kamer mohou otevřít její použití v širším spektru populací pacientů – například v pediatrických klinických studiích – např. a umožňuje podélné sledování zákalu rohovky od raného dětství až do dospělosti.