Validering og pålitelighet av iriskameraer i mukopolysakkaridoser

Mukopolysakkaridosene (MPS) er en gruppe lidelser som skyldes akkumulering av glykosaminoglykaner i forskjellige vev, inkludert øyet. Dette kan føre til synstap på grunn av uklarhet i hornhinnen. Vurderingen av korneaopacifisering er ekstremt subjektiv og basert på en kliniker som graderer dette under spaltelampeundersøkelse. Det kan være en betydelig variasjon og kan vise seg å være problematisk, spesielt i kliniske studier som vurderer om hornhinneopacifisering påvirkes av potensielle nye behandlinger.

Bruken av bildediagnostikk kan lette objektiv måling av uklarhet i hornhinnen. En tidligere studie som brukte et iriskamera og bildeanalyse for å gi en hornhinneopacification-målscore (COM-score) viste at det kan brukes hos barn med MPS, men det hadde fortsatt begrensninger - siden systemet er helautomatisert, hvis visse forhold ikke er det møtte et bilde er ikke tatt. Dette kan være et problem hos yngre barn som kanskje ikke er samarbeidsvillige, og begrenset bruken i yngre pasientpopulasjoner.

Det er forventet at disse begrensningene kan løses ved å bruke et nyere iriskamera (IriShield MK2120UL). Fordelen med det nye kameraet er at det tar bilder monokulært, derfor er det kun det aktuelle øyet som må justeres. Vi vil også vurdere et nytt manuelt system (IRcamNew) som tar bilder hver gang lukkeren trykkes inn manuelt. Dette vil være nyttig hos barn som ikke kan fiksere med ett øye, og kan også brukes når barnet undersøkes under generell anestesi, som vanligvis gjøres i pediatrisk oftalmologi.

Hvis det viser seg å være sammenlignbart med det eksisterende iriskameraet (IriscamOrig) når det gjelder validitet og pålitelighet, kan de ekstra fordelene med disse nye iriskameraene åpne for bruk i et bredere spekter av pasientpopulasjoner - for eksempel i pediatriske kliniske studier - som samt tillate langsgående sporing av uklarhet i hornhinnen fra tidlig barndom og langt inn i voksen alder.