Validering og pålidelighed af iriskameraer i mucopolysaccharidoser

Mucopolysaccharidoserne (MPS) er en gruppe af lidelser, der skyldes ophobning af glycosaminoglycaner i forskellige væv, herunder øjet. Dette kan resultere i synstab på grund af uklarhed i hornhinden. Vurderingen af ​​cornea-uklarhed er ekstremt subjektiv og baseret på en kliniker, der vurderer dette under spaltelampeundersøgelse. Der kan være en betydelig variabilitet og kan vise sig problematisk, især i kliniske forsøg, der vurderer, om hornhindens uklarhed påvirkes af potentielle nye behandlinger.

Brugen af ​​billeddannelse kunne lette objektiv måling af uklarhed i hornhinden. En tidligere undersøgelse, der brugte et iriskamera og billedanalyse til at give en score for hornhindeopacificeringsmål (COM-score) viste, at det kan bruges til børn med MPS, men det havde stadig begrænsninger - da systemet er fuldautomatisk, hvis visse forhold ikke er mødte et billede er ikke fanget. Dette kan være et problem hos yngre børn, som måske ikke er samarbejdsvillige, og begrænsede dets anvendelse i yngre patientpopulationer.

Det forventes, at disse begrænsninger kan løses ved at anvende et nyere iriskamera (IriShield MK2120UL). Det nye kameras fordel er, at det tager billeder monokulært, derfor er det kun det pågældende øje, der skal justeres. Vi vil også vurdere et nyt manuelt system (IRcamNew), som tager billeder, hver gang udløseren trykkes ned manuelt. Dette ville være nyttigt hos børn, der ikke kan fiksere med det ene øje, og kan også bruges, når barnet undersøges under generel anæstesi, hvilket almindeligvis udføres i pædiatrisk oftalmologi.

Hvis det viser sig at være sammenligneligt med det eksisterende iriskamera (IriscamOrig) med hensyn til validitet og pålidelighed, kan de ekstra fordele ved disse nye iriskameraer åbne dets brug i en bredere vifte af patientpopulationer - for eksempel i pædiatriske kliniske forsøg - som samt tillade langsgående sporing af hornhindeoverskygning fra tidlig barndom og langt ind i voksenalderen.